Поликистоз почек лечение народными средствами отзывы кто вылечился - OtzyvPro.top

Дата публикации 20 декабря 2021Обновлено 20 декабря 2021

Определение болезни. Причины заболевания

Поликистоз почек (Polycystic Kidney Disease) — врождённое заболевание, при котором в почках образуются многочисленные кисты, наполненные жидкостью. Кисты постепенно увеличиваются и замещают здоровую ткань почек, что нарушает работу органа и приводит к развитию хронической болезни почек (ХБП). В основе заболевания лежит генетический дефект.

Здоровая почка и почка с поликистозом

Синонимы: поликистозная болезнь почек (ПБП).

Заболевание может протекать бессимптомно. В таких случаях его можно обнаружить случайно при ультразвуковом исследовании (УЗИ) почек. Одновременно кисты могут быть не только в почках, но и в печени, селезёнке, поджелудочной железе, яичниках, головном мозге и кишечнике.

Выделяют две основные формы поликистоза почек:

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПКБ). Характеризуется медленным, но прогрессирующим увеличением кист, чаще всего проявляется в 30–50 лет, поэтому её называют взрослым типом поликистозной болезни. Эта форма может передаться по наследству, если болен один из родителей. В этом случае вероятность развития болезни у ребёнка составляет 50 % ^[15].
Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (АРПКБ). Этот тип поликистозной болезни называют детским, так как чаще всего его диагностируют внутриутробно или вскоре после рождения. Ребёнок может быть болен АРПКБ, если оба родителя являются носителями аномального гена. Вероятность наследовать болезнь у детей таких родителей составляет 25 % ^[25]. Эта форма протекает тяжелее, так как дети часто рождаются с существенно увеличенными кистозными почками.

Впервые патологию описал Пьер Райер в 1841 году, а термин «поликистоз почек» предложил Феликс Лежарс в 1888 году ^[1].

Распространённость поликистоза почек

Поликистозная болезнь почек — одно из наиболее часто встречаемых наследственных заболеваний. Она выявляется чаще муковисцидоза, гемофилии и серповидноклеточной анемии. В Европейском союзе выявляют 3,5 случая поликистоза почек на 10 000 населения ^[2].

АДПКБ — одно из самых распространённых наследственных заболеваний почек, которое встречается примерно у одного из 400–1000 человек, это примерно 12,5 млн больных в мире. Около 5–10 % случаев терминальной (критической для жизни) стадии хронической болезни почек в мире приходится на АДПКБ ^[22]^[25].

АРПКБ встречается реже: этой формой страдает примерно один новорождённый из 20 000 ^[15].

Причины возникновения поликистоза почек

Причиной поликистоза почек являются мутации в генах:

при АДПКБ чаще всего обнаруживается мутация в гене PKD1 на 16-й хромосоме или в гене PKD2 на 4-й хромосоме;
при АРПКБ — чаще в гене PKHD1, который расположен на 6-й хромосоме ^[3].

Эти мутации возникают при формировании плода (внутриутробно). По какой причине они возникают, пока неизвестно: теория мутагенеза до сих пор изучается и является предметом дискуссий. Поликистоз почек развивается у всех людей с этими мутациями, но проявляется в разном возрасте.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы поликистоза почек

Поликистозная болезнь почек может протекать бессимптомно в течение многих лет. В этом случае патологические изменения в почках и других органах часто обнаруживаются случайно при ультразвуковом или другом исследовании. Симптомы заболевания появляются, когда кисты значительно замещают нормальную почечную ткань и нарушают работу почек.

Симптомы взрослого типа поликистоза почек (АДПКБ)

Почечные симптомы:

Боль в проекции увеличенных почек (в боку или спине), появление или усиление боли при пальпации (прощупывании) почек.
Кровь в моче (гематурия): при макрогематурии кровь видно невооружённым глазом; при микрогематурии изменения можно обнаружить только в общем анализе мочи. Гематурию могут спровоцировать физические нагрузки, подъём артериального давления, травмы или инфекции.
Пенящаяся моча — бывает признаком белка в моче (протеинурии).
Учащённые позывы к мочеиспусканию — могут указывать на нефролитиаз (камни в почках).
Артериальная гипертензия (повышенное артериальное давление) — может быть первым симптомом болезни и развиваться ещё в подростковом возрасте. Иногда плохо поддаётся лечению.
Увеличение объёма живота — можно заметить, если из-за увеличивающихся кист почки становятся большими. Иногда такое состояние похоже на центральное ожирение.
Выделение большого количества мочи (полиурия) из-за нарушения её концентрирования. Это состояние может привести к обезвоживанию ^[4]^[20].

Внепочечные проявления:

Кисты в других органах: поджелудочной железе, яичниках, яичках, головном мозге и/или кишечнике. При этом специфических симптомов, которые бы указывали на наличие кист, не возникает.
Дивертикулы толстой кишки, паховые грыжи и грыжи передней брюшной стенки. При грыжах может быть видно выпячивание в паху или на животе. Дивертикулы толстой кишки иногда вызывают нарушения дефекации.
Аневризмы (выпячивания стенки) сосудов: внутричерепных, шейных и коронарных артерий, аорты. Аневризмы внутричерепных артерий встречаются у 6–12 % пациентов с АДПКБ ^[5]^[6]. Симптомы могут отсутствовать, при внутричерепных аневризмах иногда возникает головная боль или головокружение.
Некоторые врождённые пороки клапанов сердца, например пролапс митрального клапана. Специфических симптомов при этом не возникает ^[4].

Симптомы детского типа поликистоза почек (АРПКБ)

Изменения при АРПКБ проявляются уже внутриутробно, поэтому почти все признаки болезни обнаруживаются при УЗИ:

Размеры кист обычно меньше, чем при АДПКБ. Чаще это обнаруживается на поздних сроках беременности, когда можно более детально рассмотреть органы плода.
Камни в почках.
Уменьшение грудной клетки.
Гепатомегалия (увеличение печени).
Фиброз печени (замещение печёночной ткани соединительной).

Патогенез поликистоза почек

Почки выполняют в организме множество функций:

выводят лишнюю жидкость и токсические вещества из организма;
поддерживают артериальное давление и кислотно-щелочное равновесие;
вырабатывают гормон эритропоэтин, который поддерживает уровень гемоглобина;
регулируют обмен фосфора, кальция и витамина D3.

Функциональная единица почечной ткани — нефрон. В здоровых почках их насчитывается до 1 млн. Сосудистый клубочек нефрона окружён капсулой. От неё начинаются почечные канальцы, которые переходят в собирательные трубочки и далее в почечную лоханку.

Строение нефрона

В норме на протяжении канальцев и собирательных трубочек происходит концентрация мочи: через стенки клубочка фильтруется жидкая часть крови, и в полость капсулы поступает первичная моча. Внутри почечных канальцев находятся реснички, которые обеспечивают правильный ток мочи.

При взрослом типе поликистоза почек из-за мутации извитые канальцы развиваются неправильно, нарушается работа ресничек, накапливается циклический аденозинмонофосфат (цАМФ), который стимулирует пролиферацию (деление) клеток и выделение жидкости в полость кист. Бесконтрольная пролиферация эпителия приводит к росту кист ^[2]. В зависимости от количества содержимого их размеры могут быть от мелких (3 мл жидкости) до гигантских.

Участки кистозной ткани сочетаются с участками здоровой почечной ткани. Так как кисты постоянно растут, количество здоровой ткани постепенно уменьшается. Почки увеличиваются, сдавливают другие органы, из-за этого появляется боль.

При детском типе поликистоза почек в связи с мутацией генов у плода несвоевременно соединяются отделы нефрона и образуются кисты в собирательных канальцах ^[2]. Микроскопически видны множественные кисты в почках, нормальных нефронов практически нет, кисты также можно обнаружить в печени, селезёнке и поджелудочной железе.

Классификация и стадии развития поликистоза почек

Общепринятой классификации поликистоза почек нет. По типу наследования выделяют две основных формы заболевания: аутосомно-доминантную и аутосомно-рецессивную поликистозную болезнь почек.

АДПКБ можно найти в общей классификации кистозных заболеваний почек у взрослых:

1. Наследственные кистозные заболевания почек:

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПКБ).
Аутосомно-доминантная тубулоинтерстициальная болезнь почек (АДТБП) — генетическое заболевание, поражающее преимущественно канальцы и интерстициальную ткань (в пространстве между почечными канальцами и сосудами). По течению от АДПКБ не отличается.
Комплекс туберозного склероза — генетическое заболевание, которое сопровождается формированием множественных опухолей в разных органах. Такие новообразования часто возникают на различных участках кожи, они выглядят как небольшие бугорки.
Болезнь Гиппеля — Линдау (наследственный опухолевый синдром). Сопровождается поражением кожи, нервной системы, сетчатки и внутренних органов.

2. Ненаследственные кистозные заболевания почек:

Приобретённая кистозная болезнь почек. Такие кисты чаще встречаются у людей с хронической болезнью почек, находящихся на диализе более 10 лет ^[18].
Медуллярная губчатая почка — редкое доброкачественное заболевание, при котором почечные канальцы, содержащие мочу, расширяются, при этом есть склонность к образованию почечных камней.
Локализованная кистозная болезнь почек (или односторонняя кистозная болезнь почек) — это доброкачественное ненаследственное заболевание, при котором в здоровой ткани почек образуются простые кисты без капсулы, т. е. кисты разделены нормальной почечной тканью.
Мультикистозная диспластическая почка — внутриутробный порок развития почки, при котором почка состоит из несообщающихся кист, и между ними находится твёрдая фиброзная ткань. Часто патология бывает двусторонней. Обнаруживается при помощи УЗИ плода ^[7]^[8].

Осложнения поликистоза почек

Если поликистоз почек не лечить или лечить неправильно, могут развиваться осложнения:

Кровотечение в полость кисты или забрюшинное пространство. Среди всех осложнений встречается чаще всего. Кровотечение могут спровоцировать: физическая нагрузка, травмы и повышение артериального давления. Это осложнение сопровождается болевым синдромом и иногда макрогематурией.
Инфекции мочевыделительной системы, чаще всего пиелонефриты. Причиной является патологический рост микроорганизмов (чаще бактерий) в мочевыводящих путях. Такие инфекции очень трудно поддаются лечению обычными антибиотиками. Часто они сопровождаются болью в животе или в проекции почек, повышением температуры и общей слабостью.
Нагноение кист почек. Это неотложное состояние, которое требует госпитализации в стационар. К симптомам относится лихорадка, озноб и боли в пояснице.
Нефролитиаз (камни в почках). Симптомами могут быть боль в пояснице, частые позывы к мочеиспусканию, в некоторых случаях в моче появляется кровь.

Камни в почках

Разрыв аневризмы сосудов, например на фоне повышения артериального давления. Это жизнеугрожающее состояние, которое сопровождается симптомами инсульта или инфаркта: например, асимметрией лица и снижением силы в руках и ногах.
Гипертрофия сердца (увеличение его объёма и массы) и недостаточность левого желудочка. Это осложнение также может развиваться из-за повышенного артериального давления. При левожелудочковой недостаточности желудочек сокращается меньше, чем в норме. Из-за этого кровообращение нарушается, и органы не получают необходимого количества питательных веществ и кислорода для нормальной работы.
Хроническая почечная недостаточность. Хотя этот термин постепенно устаревает, он является более универсальным, чем термин «хроническая болезнь почек» (ХБП), который сейчас используется. Понятие хронической почечной недостаточности охватывает все стадии заболевания почек, включая и начальные изменения, когда почки всё ещё работают нормально и можно улучшить качество жизни пациента. А хроническую болезнь почек диагностируют, только если признаки нарушения работы почек сохраняются в течение трёх месяцев и более. Симптомы зависят от стадии ХБП, на начальных стадиях симптомов может и не быть ^[16]^[17].
Злокачественные образования. У пациентов с поликистозом выше риск развития рака печени, толстой кишки и почек ^[21].

Диагностика поликистоза почек

Диагностика поликистоза почек основана на сборе жалоб и анамнеза, данных осмотра, лабораторных и инструментальных методов исследований.

Сбор жалоб и анамнеза

Пациент может жаловаться на повышенное артериальное давление и боль в пояснице. При сборе анамнеза врач спрашивает о болезнях, которые есть у кровных родственников пациента: например аневризмы, кистозные изменения в почках и других органах, а также субарахноидальные кровоизлияния (кровоизлияние между паутинной и мягкой мозговой оболочками). Если поликистоз почек у пациента обнаруживается случайно, то родственникам тоже рекомендуется провести УЗИ.

Осмотр

При физикальном обследовании пациента в случае бессимптомного течения изменения могут не определяться, но иногда можно обнаружить повышение артериального давления.

Для поликистозной болезни почек в развёрнутой стадии характерно значительное увеличение почек, что легко обнаружить во время пальпации (прощупывания). При больших поверхностных кистах ощущается бугристая поверхность органа. Несмотря не выраженное увеличение объёма почек, их пальпация почти всегда безболезненна.

Инструментальная диагностика

УЗИ почек. При подозрении на поликистоз почек в первую очередь проводится УЗИ органов живота и забрюшинного пространства. Оно позволяет оценить общий объём почек, выявить структурные изменения, определить размер кист. Общий объём почек — это главный биомаркер тяжести заболевания: чем больше этот показатель, тем быстрее будет прогрессировать хроническая болезнь почек. Максимальный размер поликистозно изменённых почек может достигать 40 см, а вес — 8 кг ^[20]^[23].

Поликистоз почек при УЗИ [27]

При подозрении на АДПКБ рекомендуется выполнять УЗИ других внутренних органов: поджелудочной железы, яичников и яичек.

Единые критерии ультразвуковой диагностики АДПКБ, подтверждающие поликистоз почек ^[7]

Возраст (в годах)	Диагностический критерий
15–29	≥ 3 кист, односторонние или двусторонние
30–39	≥ 3 кист, односторонние или двусторонние
40–59	≥ 2 кист в каждой почке
≥60	≥ 4 кист в каждой почке

При сомнительных данных УЗИ и при наличии симптомов (повышенного давления и боли в области почек) рекомендуются другие методы визуализации: компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ). Какой из методов предпочтительней, врач решает индивидуально.

Лабораторная диагностика

Общий анализ мочи (ОАМ). Изменения в ОАМ могут включать повышение количества эритроцитов и умеренное увеличение белка (менее 1 г/л).

Генетическое исследование. Позволяет определить мутации генов. Проводится только в некоторых случаях:

если после всех исследований остались сомнения в диагнозе;
пациент моложе 30 лет;
у пациента с подозрением на поликистоз почек неизвестен семейный анамнез.

Дифференциальная диагностика

Поликистозную болезнь почек нужно отличать от других наследственных и ненаследственных заболеваний почек: болезни Гиппеля — Линдау, медуллярной почки, губчатой почки, мультикистозной диспластической почки и т. д.

Лечение поликистоза почек

В первую очередь за пациентом наблюдает врач общей практики, периодически нужно посещать нефролога и при необходимости — уролога.

Этиологического лечения, которое может устранить причину поликистоза почек, не существует, так как заболевание врождённое и точно неизвестно, почему развиваются мутации генов. Лечение, направленное на механизм развития поликистоза почек (патогенетическое лечение), пока не разработано, но ведутся исследования препаратов, которые могут быть эффективными.

Основная терапия поликистозной болезни почек — симптоматическая. Её цель — устранить симптомы болезни, улучшить качество жизни пациентов и замедлить прогрессирование поликистозной болезни ^[4].

Симптоматическое лечение

Лечение артериальной гипертензии. Коррекция давления позволяет не только предупредить сердечно-сосудистые заболевания, но и снизить темп прогрессирования хронической болезни почек. Обычно у пациентов с АДПКБ используют ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина. Они позволяет эффективно снижать артериальное давление ^[4].

Лечение инфекции мочевыделительной системы. Если есть подозрение на инфицирование кист, назначают антибиотики: выбирают фторхинолоны, триметоприм или клиндамицин, так как они лучше проникают в полости кист. При крупной инфицированной кисте или паранефральном абсцессе может понадобиться хирургическое дренирование. Угрожающая жизни инфекция кистозной почки иногда требует её удаления — нефрэктомии ^[4].

Лечение хронических болей. Используются препараты из группы трициклических антидепрессантов или неопиоидных анальгетиков. Хирургические методы могут применяться, если медикаментозное лечение неэффективно, есть выраженный болевой синдром, нарушено дыхание или кисты стали злокачественными.

Хирургическое лечение может включать:

Декомпрессию кист почек. Она направлена на уменьшение размера кист, так как болевой синдром чаще всего вызван давлением больших кист на органы. Для декомпрессии могут выполнять аспирацию (извлечение) содержимого кист, криоабляцию, лапароскопическую или открытую операцию. Например, при лапароскопической фенестрации кист полость кисты вскрывают и удаляют из неё содержимое.
Денервацию почечных артерий. Это радиочастотная абляция (разрушение) симпатических нервных волокон, которые проходят в толще стенки почечных артерий.

Денервация почечных артерий [28]

Нефрэктомию. Она проводится у пациентов, которые не получили облегчения после других методов, часто это пациенты на диализе ^[4].

Показания к хирургическому лечению врач определяет индивидуально, чётких рекомендаций не разработано.

Лечение макрогематурии. Обычно кровь самостоятельно прекращает поступать в мочу. В редких случаях возникают сильные кровотечения, которые требуют госпитализации и переливания крови. Если пациент длительно наблюдает кровь в моче, врач может предложить провести селективную эмболизацию (закупорку) сегментарной артерии или нефрэктомию ^[4].

Сегментарная артерия [29]

Лечение терминальной хронической болезни почек. Основным методом лечения становится заместительная почечная терапия (гемодиализ) и трансплантация почки.

Лечение полиурии. Чтобы предотвратить обезвоживание у больных с полиурией, необходимо снизить уровень выделяемых электролитов и воды с помощью тиазидных диуретиков (мочегонных препаратов средней силы воздействия) ^[4].

Патогенетическое лечение

В качестве первого лекарственного препарата для лечения взрослых с АДПКБ зарегистрирован Толваптан ^[9] — диуретик нового поколения, который снижает уровень цАМФ в тканях кисты и замедляет их увеличение. За счёт этого хроническая болезнь почек прогрессирует медленнее и уменьшается болевой синдром. Однако при приёме Толваптана могут возникнуть побочные эффекты: печёночная недостаточность, полиурия, полидипсия (сильная, неутолимая жажда) и пр. Аналогом Толваптана является Ликсиваптан. По состоянию на 2021 год препарат проходит III фазу клинических испытаний. Однако в России эти препараты не зарегистрированы.

Ведутся клинические испытания Метформина у взрослых пациентов с АДПКБ. Предполагается, что Метформин подавляет рост кист за счёт того, что он уменьшает выделение жидкости и не даёт клеткам кисты разрастаться. Испытания показывают, что для пациентов с АДПКБ препарат безопасен и хорошо переносится, но чтобы определить его эффективность, нужны более крупные исследования ^[24].

Прогноз. Профилактика

При детском типе поликистоза почек прогноз хуже, так как заболевание развивается уже внутриутробно. Более чем у 50 % пациентов с АРПКП терминальная стадия хронической болезни почек развивается в течение первых десяти лет жизни ^[26].

Прогноз при взрослом типе поликистоза почек за последнее десятилетие значительно улучшился. У большинства пациентов почки нормально работают до 40 лет. Примерно у 50 % пациентов терминальная ХБП развивается к 60 годам ^[2]. Это значит, что всем пациентам с поликистозом почек в итоге потребуется диализ и пересадка почек.

У пациентов, которым диагноз поставили до 30 лет, средняя выживаемость на 10 лет меньше, чем если бы диагноз поставили после 30 лет ^[10].

Выделяют две группы факторов риска, которые могут усугубить течение АДПКБ и привести к хронической болезни почек.

Немодифицируемые факторы, на которые невозможно повлиять:

Пожилой возраст.
Мужской пол. Некоторые исследования показывают, что у мужчин ХБП прогрессирует быстрее ^[11]^[12].
Генетические факторы. При мутации в гене PKD1 обычно появляется больше почечных кист, и болезнь быстрее прогрессирует до терминальной стадии — примерно к 55 годам. Если мутировал ген PKD2, терминальная ХБП развивается к 74 годам.
Низкий вес при рождении (менее 2500 г). Этот факт был связан с более молодым возрастом начала терминальной стадии ХБП у пациентов с АДПКП ^[13].

Модифицируемые факторы, которые можно корректировать:

Активность процесса. Важными прогностическими признаками являются изменения размеров кист и почек. Если кисты со временем не увеличиваются, прогноз относительно благоприятный.
Хронические инфекции.
Артериальная гипертензия.
Курение.
Увеличение сердца и массы левого желудочка.
Плохой контроль уровня глюкозы в крови при сахарном диабете.
Повышенное содержание мочевой кислоты, гомоцистеина и «плохого холестерина» (липопротеинов низкой плотности) в сыворотке крови.
Повышенное выделение натрия с мочой ^[14].

Профилактика поликистоза почек

Предотвратить болезнь невозможно, так как причина мутации генов неизвестна и на неё нельзя повлиять. Однако можно предотвратить прогрессирование болезни и улучшить качество жизни пациента, если как можно раньше диагностировать болезнь и проводить адекватное лечение.

Источник

Что нужно знать о поликистозе почек

22.12.2022

Какие элементы помогают клеткам нашего организма общаться друг с другом — в том числе правильно очищать кровь и образовывать мочу? Как в почках появляются кисты и чем это опасно? Можно ли вылечиться от поликистоза почек и чем медицина может помочь людям с этим наследственным заболеванием?

Вместе с информационно-просветительским гуманитарным проектом «12 месяцев», который ведут студенты и ординаторы кафедры патологической анатомии Северо-Западного медицинского университета имени И. И. Мечникова, мы продолжаем серию материалов о редких (орфанных) генетических заболеваниях и жизни людей с ними.

Читайте в декабре рассказ о поликистозе почек, с которым рождается 1-2 человека из тысячи, а также историю женщины, в семье которой уже в четвертом поколении встречается редкая болезнь.

Что такое поликистоз почек и как с ним жить

Поликистозная болезнь почек — это группа хронических наследственных заболеваний, которая характеризуется необратимым поражением почек, печени и даже поджелудочной железы.

В норме почки представляют собой систему трубочек и канальцев, образованных из специальных клеток — нефроцитов (nephros в переводе с латинского языка — почка). Эти клетки способны очищать кровь и формировать мочу.

Это своеобразный фильтр, который каждый день пропускает через себя «бочку» крови (до 200 литров) и очищает ее от токсических продуктов. При поликистозе в течение жизни тонкая архитектура почки меняется: она превращается в совокупность пузырей — кист, сформированных из клеток почечных канальцев.

В какой-то момент наступает критический для человека период, когда оставшиеся трубочки больше не могут справиться с нагрузкой. Нередко это происходит совершенно неожиданно из-за длительного «штиля» — позднего появления симптомов и диагностики.

Как в почках появляются кисты

Каждый кусочек нашего тела состоит из огромного числа клеток — мельчайших единиц, которые можно различить только под микроскопом. Но несмотря на свой размер, клетки крайне грамотные структуры. Они способны сами распределиться внутри организма и создать коллектив, где каждая из них займет нужное место и будет выполнять свою функцию.

Делают они это за счёт сложных молекулярных взаимодействий друг с другом, в том числе с помощью цилий — ресничек на поверхности клетки. Можно провести аналогию с «антеннами» или усами кошек, с помощью которых эти животные, например, ориентируются в темноте.

Цилии выступают своеобразным способом тактильной чувствительности для клеток, чтобы те могли правильно расположиться относительно друг друга. Эти «антенны-усы» улавливают малейшие изменения вокруг.

Каждая цилия — это комплекс сложных химических веществ, в которые входят в том числе и белки. В клетках почечных канальцев в центре внимания находится белок полицистин, который имеет две формы — полицистин-1 (РС1) и полицистин-2 (РС2). Оба полицистина, взаимодействуя друг с другом, образуют «антенну»-рецептор. Он улавливает направление потока жидкости — крови, которая фильтруется в почках и течет по канальцам, — и помогает клеткам занять правильное место внутри трубочки.

У большинства людей эта система прекрасно функционирует в течение всей жизни. Но при поликистозе почек гены полицистинов PKD1 и PKD2 — то есть архив информации, где хранятся данные об одноименных белках, — мутируют. Часть сведений теряется, и клетка создает неправильный полицистин. В результате она начинает вести себя, как кошка без усов — биться об углы и теряться в пространстве.

Ток жидкости больше не помогает клетке занять своё место в трубочке, она делится и образует пузыри — то есть кисты, которые под давлением этой же жидкости увеличиваются в размерах.

Как наследуется и диагностируется поликистоз почек

Известно еще как минимум 5 вариантов «поломанных» генов, в которых кодируется информация о различных белках клеточных «антенн». В зависимости от вида дефектного гена заболевание может наследоваться доминантно (если болезнь есть у одного из родителей, то вероятность передать ее ребенку составляет 50%, этот вариант называют еще «взрослым» типом) или рецессивно, то есть заболевание проявляется только в том случае, если ребенок унаследовал мутированный ген от обоих родителей.

Доминантная (взрослая) форма болезни стартует в 30-50 лет. Она характеризуется повышенным артериальным давлением, выделением белка и крови с мочой, болью и постоянными мочевыми инфекциями. У человека также развивается поликистоз печени и поджелудочной железы, поражаются сосуды головного мозга — их стенки растягиваются и истончаются, образуя аневризмы, могут сформироваться воздушные полости (кисты) в легких и пороки клапанов сердца.

Рецессивная форма встречается намного реже, но в этом случае симптомы появляются раньше, а болезнь протекает тяжелее, малыши — дети в первые три года жизни — могут погибнуть.

Примерно у 10% человек болезнь может развиться, даже если у родственников не было поликистоза почек — это происходит в результате спонтанной мутации, которую можно также передать детям.

Диагноз устанавливается в том случае, если УЗИ показало двустороннее увеличение почек с множеством кист и хотя бы один из родителей живет с поликистозом. Если среди родственников нет/не было людей с такой болезнью, то основной диагностический критерий — увеличение обеих почек и количество кист (не менее 2-3) в каждой из них. В неясных случаях помочь определиться с диагнозом может МРТ и генетическое тестирование.

До развития терминальной стадии симптомы обычно не яркие: повышенное артериальное давление, усталость. Обычно в молодом возрасте кисты становятся случайной находкой на УЗИ.

Чем опасен поликистоз почек

Лишняя вода, токсические продукты и продукты обмена веществ выводятся почками с мочой. Когда они не могут работать как положено, их функцию частично берут на себя другие органы: кишечник, легкие и кожа начинают функционировать активнее. Но их старания все равно не могут предотвратить накопление токсинов. Поэтому через какое-то время организм отравляет сам себя.

Сначала это выражается отсутствием аппетита, апатией и головными болями. Постепенно болезнь приводит к уремии (или «мочекровию») и влияет на центральную нервную систему.

Нельзя забывать, что почки вырабатывают ряд веществ и гормонов, которые регулируют функции организма:

ренин: он отвечает за артериальное давление, а в избыточном количестве приводит к его постоянному повышению;
эритропоэтин: он заставляет костный мозг вырабатывать красные кровяные тельца — эритроциты, которые доставляют кислород к тканям.

Кроме этого, в почках становится активным витамин D, который помогает организму усваивать кальций и, следовательно, контролирует формирование и прочность зубов и костей.

Можно ли вылечиться от поликистоза почек

До сих пор не найден способ, который бы «ремонтировал» поврежденные гены и устранял причины поликистоза.

Терапия поликистоза почек направлена на устранение симптомов. Врачи могут лишь контролировать повышенное давление у человека, бороться с инфекциями, снимать боль и удалять кисты.

Поликистоз почек, как поезд со сломанными тормозами: мчится к конечной точке без остановок, а все лечебные мероприятия способны лишь снизить скорость его движения. И когда он достигнет станции «терминальная почечная недостаточность», единственным выходом будет заместительная терапия — прежде всего это гемодиализ (внепочечное очищение крови при помощи аппарата «искусственная почка», способного частично взять на себя утраченные функции) и трансплантация органа.

Список препаратов для лечения поликистоза почек, которые находятся на разных фазах клинических испытаний

Однако благодаря интенсивным исследованиям разрабатываются препараты, препятствующие прогрессированию заболевания. Один из них — Толваптан, одобренный FDA (Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США) в 2018 году. Он блокирует рецептор гормона, удерживающего воду внутри трубочек. Это снижает давление в кистах и предотвращает их дальнейший рост.

Но на этом исследователи не остановились: была разработана генная терапия для воздействия на микроРНК — химические вещества, которые внутри клеток контролируют считывание данных с различных генов, в том числе о полицистине. Некоторые из таких веществ подавляют активность этого гена, белка становится меньше или он начинает работать неправильно.

Препарат RGLS8429, по данным ряда авторов, блокирует микроРНК 17 — молекула больше не воздействует на гены, белок полицистин создается в нормальном количестве, и за счёт этого снижается рост кисты. В октябре 2022 года завершилась первая фаза клинических испытаний этого препарата на животных.

Новые генные лекарства могут помочь вернуть клеткам «антенны», восстановить их ориентацию в пространстве.

Где искать помощь

Пристально следят за этими исследованиями фонды и пациентские организации: например фонд поликистозной болезни почек — Polycystic Kidney Disease Foundation.

В России можно обратиться за помощью в профильную комиссию по нефрологии, а также в сообщество пациентов с поликистозом в социальной сети «Вконтакте».

Видео о поликистозе почек можно посмотреть здесь

«Долгое время я не видела счастливого сценария для себя»: история жизни с поликистозом почек

Елена (имя изменено по просьбе героини) живет во Франции и преподает русский язык местным студентам. Она растит дочь и в свои 46 лет заново строит планы на будущее. Однако почти всю жизнь Елена жила в страхе перед своей редкой наследственной болезнью — поликистозом почек, ведь она стала причиной смерти мамы и бабушки. В 2021 году Елене диагностировали терминальную стадию почечной недостаточности и провели пересадку почки.

«Своим бездействием я буквально хоронила свою жизнь»

В нашей семье есть мутантный ген, который ведет к почечной недостаточности. Моя прабабушка умерла в 52 года, бабушка — в 44, мама — в 46… У них у всех все закончилось одинаково, поэтому долгое время я не видела счастливого сценария для себя.

Я вообще думала, что моя болезнь — это родовое проклятие, и искала информацию о том, в чем же виноваты мои предки.

Оказалось, на четверть я волго-уральская татарка, а для меня образ татар был как в фильме Тарковского «Андрей Рублев» — скачут на лошадях и всех убивают. Мне казалось, что я расплачиваюсь за то, что они натворили. На тот момент у меня была в голове целая мифология, оправдывающая мою болезнь. Затем я узнала, что моя поврежденная 16 хромосома — восточно-европейская…

На самом деле эта мутация не видит различий между нациями, она возникает и передается с одинаковой частотой независимо от пола, расы и этнической принадлежности.

Сейчас я начинаю понимать, что у меня затянулся процесс горевания, а своим бездействием я буквально хоронила свою жизнь.

«У меня так и не получилось до конца принять свою болезнь»

С самого детства мы с сестрами знали, что у нас в семье что-то не так. Подробностей родители особо не рассказывали. Все было очень туманно.

Лет в 15 мама отвела нас со старшей сестрой на обследование, где мы узнали диагноз — поликистоз почек. Эти слова я очень быстро забыла, так как вообще не понимала, что это значит, да и к тому же чувствовала себя прекрасно.

Когда мне исполнилось 20, мама впала в кому из-за проблем с почками. Врачи говорили, что из-за отека мозга она, скорее всего, не очнется, однако, к счастью, она проснулась. Друзья сказали мне: «Нужно, чтобы мама срочно крестилась». Мама согласилась, хотя до того момента была неверующей. Не знаю, был ли выход мамы из комы чудом или нет, но с тех пор я стала ходить в церковь. Вера вселила в меня надежду, а молитвы стали чем-то вроде медитации.

Следующие 3 года я практически жила в больнице вместе с мамой. Это было очень сложное время. Мне приходилось совмещать учебу и уход за мамой.

В конце концов нам объяснили, что единственным выходом может стать трансплантация почки.

В то время транспланталогия не была так развита в России, как сейчас, найти донорскую почку было очень трудно, к тому же, по слухам, операция стоила баснословных денег. И мы были готовы на всё, однако после года на диализе врачи сказали: «Ее сосуды уже этого не выдержат». Вскоре мама умерла.

Только когда все это случилось, я наконец начала понимать, что моя жизнь и жизнь моих будущих детей под вопросом.

Я осталась один на один с этой ситуацией без какой-либо психологической поддержки. Пыталась как-то осмыслить происходящее, но у меня так и не получилось до конца принять свою болезнь.

«От рождения второго ребенка меня остановил возраст»

Мне казалось, что во мне есть какой-то скрытый дефект, который мешает мне полноценно жить. Все это влияло на мою самооценку и на отношения с парнями. Моим сестрам было проще, они с самого начала заняли правильную позицию: посещали врачей и сдавали анализы. А вот мои походы в больницу приносили только стресс.

Врач, к которому я попала в 2006 году, не объяснял и не рассказывал, что со мной происходит и зачем мне проверяться постоянно.

Каждые полгода я сдавала анализы и слышала лишь: «Приходите через полгода». Легче мне не становилось: стены давили и постоянно напоминали о том, что каждую минуту здесь кто-то может умереть.

Через год ходить к врачу я не стала, а затем и выпала из наблюдения на целых 10 лет. Внешне меня особо ничего не беспокоило, только усталость и повышенное давление.

Другим врачам в диагнозе я никогда не признавалась. Как будто бы если я сдамся и расскажу, то проиграю этот бой.

Все истории об этой болезни вызывали у меня желание спрыгнуть с Эйфелевой башни… Поэтому я просто закидывала все мысли о диагнозе в глубокий ящик.

Было трудно принять на себя ответственность и начать что-то решать. Лишь когда все стало совсем плохо, я решилась и «пошла к людям», стала искать в сети группы и форумы «единомышленников».

Затем я забеременела. Врачи говорили, что с моим заболеванием рожать не нужно. Но на самом деле осложнений беременности при поликистозе не больше, чем без него. От рождения же второго ребенка меня остановил возраст.

В 35-36 лет мне было страшно рожать снова. Я отсчитывала время от возраста, в котором умерла мама: «Вот когда я умру, моему ребенку будет 13 лет. А второму?».

Мне казалось подлостью оставлять маленького ребенка одного. За моей спиной всегда стояла смерть.

«Вам нашли донора…»

В 2017 году мой гинеколог убедил меня сдать анализы. Креатинин был уже гораздо выше нормы, и мне пришлось пойти к нефрологу. Молодая женщина-врач смогла сразу расположить к себе. Вот что делает хорошее отношение к пациентам!

Со временем анализы совсем ухудшились. Стало понятно, что мои почки уже не справляются со своими функциями.

«Поговорите с вашими родственниками или друзьями по поводу пересадки», — сказала врач. А как я могла? Мои родственники сами болеют, а у друзей я никак не могла такое попросить.

Средний срок ожидания почки во Франции с моей группой крови — чуть больше трех лет. Столько бы я не прожила, поэтому было решено начать гемодиализ. Мне сделали операцию и создали фистулу (порт, соединяющий артерию и вену, при помощи которого аппарат «искусственной почки» подключают к пациенту).

Это случилось как раз в тот день, когда во Франции от коронавируса умер первый пациент. Началась пандемия и все перестало работать. Так я прождала 2 года.

Гемодиализ все откладывался, два года я балансировала на краю. И вдруг в конце 2021 года, мне позвонили и сказали: «Вам нашли донора».

С пересаженной почкой нужно принимать препараты, которые подавляют иммунитет. Это нужно для того, чтобы организм не отторгал чужие органы и не началось воспаление. К счастью, серьезных побочных эффектов у меня нет. Морально и физически вся моя жизнь изменилась. Ощущаю себя будто заново родившейся, заново молодой и полной энергии.

Только после пересадки я осознала, что не стоит растрачивать свои годы на страдания, ведь другой жизни у меня уже не будет.

«Выиграть достойную нормальную жизнь сегодня — это возможно»

Поликистоз хорош тем, что он предсказуем: известно, что будет и когда примерно это случится. Когда вы к чему-то готовы, у вас гораздо больше шансов на правильный выбор. Как говорят древние, настрой — это врач болезни. И выиграть достойную нормальную жизнь сегодня — это возможно, тем более что медицина развивается.

Сейчас я пишу книгу о своей болезни. Надеюсь, что мой опыт и мои ошибки помогут людям вроде меня. Я хочу им сказать, что не нужно замыкаться в себе и бояться говорить. Не нужно опускать руки.

Если тяжело, то надо найти психологическую помощь и поддержку. Обратиться к специалисту, который понимает в долгоиграющих неизлечимых болезнях. Нужно соблюдать рекомендации и регулярно проверяться. И когда дойдет до терминальной стадии (и пусть это случится как можно позже), будет время все обдумать и подготовиться.

У меня ещё много планов: сменить место работы, переехать, получить дополнительное образование.

Я счастлива, что наконец-то у меня есть определенность и возможность строить свое будущее.

Огромное спасибо всем врачам, особенно трансплантологам и ученым, которые ищут решения в области биотехнологий, вы действительно возвращаете людям нормальную полноценную жизнь, ваш труд — бесценен.

Материал подготовили: Ирина Сорочану, Юрий Слепов, Михаил Мавликеев, Кристина Блицын, Виктория Рыжкова, Роман Деев

Другие материалы цикла «12 месяцев»:

Болезнь Вильсона-Коновалова
Врожденный амавроз (слепота) Лебера
Буллезный эпидермолиз
Синдром Линча
Муковисцидоз
Синдром Марфана
Синдром Элерса-Данлоса
Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия

Источник

Врожденные заболевания почек требуют постоянного наблюдения, диагностики и клинических заключений. Поликистоз почек – это врожденная патология, которая характеризуется образованием большого количества кист в почках. Поликистоз может быть двусторонним и иметь наследственный характер. В этой статье мы расскажем о симптомах этого заболевания и рассмотрим вопрос питания при поликистозе почек.

Патогенез поликистоза почек

Поликистоз почек — врожденная патология, которая характеризуется образованием большого количества кист в почках

Поликистоз почек возникает из-за неправильного формирования и слияния извитых и прямых каналов во время онтофилогенеза. Это приводит к образованию кистозных образований, которые затрудняют нормальный выход мочи. Помимо аномальных нефронов, также существуют корректно сформированные нефроны. Поликистоз почек может сочетаться с другими патологиями почечной системы и других органов. Пораженные органы поликистозом выглядят как гроздь винограда, с кистами разного размера (диаметр 6-8 см), которые полностью заполняют весь орган.

Почечная лоханка и чашечка деформированы, их форма удлиненная, а сам орган увеличен в размерах. Иногда его вес достигает 2 кг. Образование больших кист в области почечных ворот вызывает нарушение правильного движения крови.

Мнение врачей:

При поликистозе почек важно следить за диетой, чтобы снизить нагрузку на органы и улучшить общее состояние пациента. Врачи рекомендуют ограничить потребление белка, особенно животного происхождения, так как избыток белка может увеличить нагрузку на почки. Также рекомендуется ограничить потребление соли, жиров и простых углеводов. Вместо этого стоит увеличить потребление овощей, фруктов, злаков и нежирных молочных продуктов. Важно пить достаточное количество воды и избегать алкоголя. Следует обратиться к врачу или диетологу для разработки индивидуального плана питания, учитывающего особенности заболевания и общее состояние пациента.

Симптоматика заболевания

Сильные боли в области поясницы являются одним из местных симптомов поликистоза почек

Поликистоз почек часто протекает без симптомов и обнаруживается только при вскрытии. Однако, симптомы поликистоза можно разделить на местные и общие. К местным симптомам относятся:

сильные боли в области поясницы;
расстройство мочеиспускания;
периодические и резкие боли, распространяющиеся на половые органы.

К общим симптомам поликистоза относятся:

быстрая утомляемость, недомогание, слабость;
жажда, сухость в ротовой полости;
резкие скачки артериального давления;
повышение температуры тела.

При пальпации брюшной полости можно почувствовать увеличенные и бугристые почки, а в моче обнаружить белки, эритроциты и лейкоциты. Функциональность и работоспособность почек существенно снижаются. Дальнейшее развитие патологии приводит к хронической почечной недостаточности, жажде, анемии и азотемии. Артериальная гипертензия усиливается из-за ишемии почек, что приводит к снижению работоспособности органов. Возникает острый хронический пиелонефрит, а в результате – нагноение органа и образование конкрементов.

Рекомендуем к прочтению:

Продукты и диеты после трансплантации почки

Диагностика поликистоза почек

В современной медицине, для выявления поликистоза почек, используется ультразвуковое обследование.

В современной медицине, для выявления поликистоза почек, применяют следующие методы:

1. Проведение полного наследственного исследования для определения наличия почечных патологий.

2. Ультразвуковое обследование рекомендуется проводить при беременности в любом триместре. Особенно важно провести обследование на 30 неделе развития плода.
3. Ультразвуковое обследование также рекомендуется проводить у детей в возрасте одного года.
4. Дополнительные методы диагностики включают рентгеноконтрастную секреторную урографию, компьютерную томографию, ПЭТ и МРТ.

В случае, если невозможно выявить патологию с помощью вышеперечисленных методов, выполняется ретроградная пиелография. При наличии почечной недостаточности и хронического нефрита проводится дифференциальная диагностика.

Опыт других людей

При поликистозе почек важно следить за питанием и выбирать продукты, которые не нагружают органы мочеобразительной системы. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, отмечают, что исключение из рациона жирных молочных продуктов, острых и соленых блюд, а также ограничение потребления белковой пищи положительно сказывается на их самочувствии. Они также рекомендуют увеличить потребление воды, фруктов и овощей, богатых клетчаткой. Соблюдение правильного рациона помогает уменьшить нагрузку на почки и улучшить общее состояние организма.

Лечение поликистозной патологии

Диета при поликистозе почек помогает предотвратить истощение тканей и развитие почечной недостаточности. Врачи часто рекомендуют пациентам следовать диете и контролировать свой рацион питания, чтобы ограничить употребление вредных продуктов и замедлить развитие других патологий почечной системы.

Запрещенные продукты:

Основной запрещенный продукт при поликистозе почек – поваренная соль.

Поваренная соль
Жирная и жареная еда
Хрен, чеснок и лук
Продукты консервирования
Приправы и специи
Соленья и маринованные продукты

Важно следить за количеством потребляемых углеводов и жиров. Врачи рекомендуют употреблять углеводы в виде кукурузной, овсяной и перловой каши.

Рекомендуем к прочтению: Симптомы лекарственного поражения почек и лечение

Допустимые продукты:

Лечебная диета при поликистозе почек основывается на усиленном употреблении белковых продуктов.

В период соблюдения диеты, пациент должен питаться таким образом, чтобы организм получал все необходимые полезные микроэлементы и витамины. Недостаток полезных продуктов может способствовать прогрессированию заболевания и ухудшению его симптомов. Лечебная диета включает в себя:

1 вареное яйцо
80 грамм сахарного песка
150 грамм молочных продуктов
400 грамм ржаного хлеба
20 грамм растительного масла
60 грамм сливочного масла
1 кг капусты, картофеля и фруктов

Более подробно о поликистозе почек и его лечении можно узнать из видеоролика.

Помимо диеты, рекомендуется принимать травяные отвары, которые благоприятно влияют на желудочно-кишечный тракт и устраняют приступы рвоты и тошноты. В качестве вспомогательных средств рекомендуется принимать следующие отвары:

Корень одуванчика, липу, семена льна, череду, кукурузные рыльца
Крапиву, мяту, трехцветную фиалку, плоды рябины и шиповника, череду
Шалфей, мяту, пустырник, зверобой, календулу и калиновую кору

Все травы смешиваются в равных пропорциях по 1 столовой ложке на 1 стакан горячей воды, настаиваются в течение 20-25 минут и принимаются ежедневно по 1⁄2 стакана трижды в день. Полностью избавиться от поликистоза почек невозможно, однако диета может смягчить симптомы и облегчить общее состояние.

Питание при поликистозе

Частые вопросы

Какие продукты нельзя есть при поликистозе почек?

Газированные напитки, маринады, соусы и пряности, копчености, алкогольные напитки, крепкие чай и кофе, креветки и другие виды морепродуктов, острые приправы и специи.

Что не любит киста на почке?

Отказаться нужно и от соленых огурцов, капусты в квашеном виде, грибов, наваристых бульонов, жирных молочных продуктов, дрожжевых изделий. Полезны больному будут нежирное мясо или рыба (в вареном виде), кисломолочные напитки, фрукты и овощи, овощные супы, разнообразные каши.

Какая самая полезная еда для почек?

Для пациентов будут очень полезны цветная капуста, тыква, фасоль, чернослив, баклажаны. В том случае, если при диагностике находят ураты, нужно употреблять продукты, ощелащивающие мочу. Полезны каши, мед, сухофрукты, картофель. Под запретом – мясо и рыба, потроха, полуфабрикаты и готовые консервы.

Что провоцирует рост кисты почки?

Причинами формирования приобретенных кист могут быть возрастные изменения, воспалительные процессы, инфекционные, опухолевые заболевания. Предрасположенность к появлению кист также создают вредные привычки, метаболические и эндокринные нарушения.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Избегайте соленой и жирной пищи, так как это может ухудшить состояние почек при поликистозе. Предпочитайте свежие фрукты, овощи, нежирные молочные продукты и белковые источники.

СОВЕТ №2

Пейте достаточное количество воды в течение дня, чтобы поддерживать нормальную функцию почек. Употребляйте чистую воду, избегая газированные напитки и слишком сладкие соки.

СОВЕТ №3

Следите за потреблением белка, так как избыток белка может негативно сказаться на функции почек. Консультируйтесь с врачом или диетологом, чтобы подобрать оптимальное количество белка в вашем рационе.

Источник

Основные причины образования кист в почках

Доказано, что поликистоз – наследственное заболевание, его развитие не зависит от всех других факторов внешней среды. Существовало множество различных теорий формирования поликистоза. Общепринятым считается мнение, что поликистоз формируется в результате сбоя развития почек в эмбриональном периоде.

Различают поликистоз:

новорождённых;
детей;
подростков;
взрослых.

В 100 % случаев поликистоз поражает обе почки.

Какие изменения происходят в почках?

Размеры и количество кистозных образований в почках часто отличается. Полости формируются по всей площади почек в толще нормальной почечной ткани. Нередко у больных помимо поликистоза почек обнаруживают поликистоз других органов – печени и поджелудочной железы.

Кисты заполнены желтоватым водянистым содержимым, включающим мочевину, мочевую кислоту, холестерин. При прогрессировании заболевания и образовании все большего количества полостей, происходит сдавливание сосудов и нервов, почка перестаёт нормально функционировать. Создаются условия, благоприятствующие развитию инфекции. Чаще всего возникает двусторонний пиелонефрит. Содержимое кист нагнаивается, возникают гнойные очаги воспаления.

Как проявляется поликистоз почек?

Проявления заболевания определяются размером кист, их количеством, а также участком сохранённой рабочей почечной ткани.

Самым выраженным симптомом, встречающимся у большей части больных, является боль. Она чаще периодическая, сопряжена с обострениями пиелонефрита. Боли усиливаются с ростом полостей и, соответственно, по мере сдавливания окружающих органов и тканей.

Боли локализуются в поясничной области (соответственно проекции почек) и в эпигастральной области (при поддавливании органов брюшной полости поражёнными почками).

У ряда больных отмечаю гематурию – выделение крови с мочой (появляется данный синдром в терминальных стадиях почечной недостаточности как результат воспаления в области лоханки почки).

При осмотре у больных можно прощупать увеличенные почки, верхний, нижний полюс, они бугристые, плотные.

На более поздних стадиях у больных развивается почечная недостаточность со всеми её проявлениями. Жажда, увеличение объёма выделяемой мочи, как правило, беспокоят больных. Эти признаки связаны с прогрессирующей утратой функций почек и неспособностью в полной мере фильтровать плазму для образования мочи. Присоединяются расстройства со стороны сердца и сосудов: часто повышается давление, возникают эпизоды учащённого сердцебиения и боли в сердце.

В течении самого заболевания условно выделяют стадии: компенсированную, субкомпенсированную, декомпенсированную.

Компенсированная стадия

Как видно из названия данной стадии, симптомы здесь выражены слабо, так как функция почек ещё компенсирована оставшейся тканью почки. Артериальное давление пациентов беспокоит редко, боли в пояснице если и возникают, то изредка и являются незначительными.

Субкомпенсированная

На данном этапе нормальная жизнедеятельность организма становится затруднительной. Размеры и количество кист увеличиваются, рабочая ткань не может в полной мере справиться с водной нагрузкой. Симптомы почечной недостаточности становятся более выраженными: жажда, сухость во рту, АД все чаще беспокоит больных. Снижается трудоспособность, отмечаются головные боли.

Декомпенсированная

Эта стадия является терминальной. Почечная недостаточность прогрессирует. Почки фактически не функционируют, страдают все системы органов, нарушаются все виды обмена веществ. Организм не может выводить азотистые продукты обмена никакими другими способами, кроме как через кожу.

Диагностика состояния

Включает комплексное обследование, состоящее из сбора жалоб, осмотра, данных истории настоящего заболевания и опроса (с целью выявить именно наследственный характер заболевания).

Внешний осмотр может выявить значительные размеры поликистозных почек, в ряде случаев они заметны в области подреберий, при пальпации – ощущаются как плотные болезненные образования.

Также обращает на себя внимание сухость и желтизна слизистых и кожи, расчёсы (как следствие зуда кожи, возникающего в ответ на раздражение её азотистыми шлаками).

Обязательно проводят исследование мочи – она становится менее концентрированной, в ней обнаруживаются лейкоциты (клетки, указывающие на присоединение инфекции и начало воспаления – пиелонефрита), в моче появляется белок.

Также проводят исследование мочи по Зимницкому: эта проба позволяет определить степень концентрации мочи в равные промежутки времени в течение суток.

В общем анализе крови также выявляют лейкоциты (что тоже говорит о присоединении пиелонефрита), на более поздних стадиях заболевания определяется анемия (снижение количества гемоглобина в единице объёма крови).

В биохимическом анализе крови определяют мочевину и креатинин (для оценки функции почек).

Из инструментальных методов диагностики проводят внутривенную урографию, УЗИ почек, КТ и МРТ.

При проведении внутривенной урографии выявляют специфические признаки поликистоза:

неровные очертания почек, некоторое их опущение, увеличение их размеров;
деформация лоханок и чашечек почки;
сосуды почки изменяются (диаметр, деформация контуров и пр.).

100% достоверный метод диагностики – компьютерная томография.

Лечение поликистоза почек

Необходимо комплексное, повторяющееся периодически лечение: антибиотики (при обострениях пиелонефрита), симптоматические средства и специализированная диета.

Особенности лечения у детей

Лечение у детей имеет те же основные направления: режим и питание (оно должно соответствовать по калориям и количеству белка, не менее 2 г/кг массы тела.).

В лечении предусмотрены препараты от давления (антигипертензивных), антибактериальные препараты, препараты железа, препараты, применяемые для профилактики остеопороза, средства, стимулирующие образование клеток крови (именно в почках синтезируется эритропоэтин – стимулятор кровеобразования).

Подходы к лечению у взрослых

Диета

Должна включать достаточное количество белковой пищи (не менее 100 г в сутки). Углеводы и жиры необходимо ограничить, также как и количество потребляемой соли. Рекомендован приём витаминов курсами.

Медикаменты

При назначении антибактериальной терапии следует руководствоваться результатами посева мочи на флору и чувствительность к антибиотикам.

При появлении крови в моче назначают гемостатические препараты – Дицинон (Этамзилат), Аминокапроновую кислоту.

При обнаружении у себя похожих симптомов, незамедлительно обращайтесь к специалисту. Самолечение может привести к развитию осложнений.

Хирургическое лечение

Проводят чрескожную пункцию кист под УЗИ-контролем, по данным некоторых авторов — 1 раз в 4-6 месяцев. Метод отличается меньшей травматичностью и меньшим риском возникновения осложнений.

Открытые операции проводят при возникновении осложнений:

интенсивные боли;
нагноение кист;
частые подъёмы давления до критических значений, не поддающиеся терапии;
кровотечения, угрожающие жизни;
злокачественное перерождение кист.

Прогноз заболевания

Прогноз определяется скоростью прогрессирования почечной недостаточности. Также отмечено, что поликистоз, впервые проявивший себя в молодом возрасте, имеет менее благоприятный прогноз, чем поликистоз, проявившийся в более зрелом возрасте.

Своевременная коррекция сопровождающих поликистоз симптомов позволит улучшить качество жизни и замедлить необратимые изменения почечной ткани.

Можно ли избежать состояния, или Профилактика

Заболевание является врождённым, связанным с мутацией генов. В настоящее время не разработаны меры профилактики данной патологии.

Образ жизни при поликистозе почки

Каких-то определённых ограничений для жизни не отмечается. Только на стадии субкомпенсации и декомпенсации приходится говорить о нетрудоспособности и ограничении привычного образа жизни.

Заключение

Виды образования почек. Увеличить.

Почки – жизненно важный орган человеческого организма. Среди заболеваний существует понятие поликистозная дисплазия почек, которое характеризуется нарушением в развитии почечной паренхимы, в результате чего появляется множество кист, в сочетании с аномалиями и патологиями мочевыводящей системы. Поликистозная дисплазия классифицируется на мультикистоз, микрокистоз и поликистоз.

Понятие и виды заболевания

Генетическое заболевание почек. Увеличить.

Наследственное, патологическое состояние, при котором происходит образование множественных кист в структуре органа, называется поликистозом почек. Распространяется эта болезнь на обе почки одновременное, в медицинской практике не зарегистрировано случаев, когда была поражена только одна. Более того, при этом заболевании почек, поликистоз может распространяться на другие органы (печень, поджелудочная железа).

Строение почки. Увеличить.

Риск появления заболевания у мужчин и у женщин одинаков, поскольку отвечающий за патологию ген находится в шестнадцатой хромосоме, которая не отвечает за половой признак. Согласно медицинской статистике примерно 1 из 1000 рождающихся малышей подвергается этому заболеванию. Кистозные образования формируются еще внутри утробы матери, а их развитие продолжается в течение жизни человека. В настоящее время до конца не изучен процесс формирования кист у взрослых в рамках этой мутации.

Существует две формы поликистоза:

Когда возникает поликистоз почек у детей, говорят об аутосомно рецессивном заболевании. По своей сути это врожденный поликистоз почек.
Аутосомно доминантная форма более распространена и характерна для взрослых, проявляется после 30 лет.

Симптомы болезни

Стадии развития поликистоза. Увеличить.

Несмотря на наследственность данного заболевания и то, что развитие болезни происходит еще до рождения, у больного поликистозом могут отсутствовать какие-либо симптомы вплоть до 45-65 лет. Поликистоз редко проявляется у детей, но все же такая практика существует. Организм за период жизни не в состоянии излечиться от данной патологии. И тот факт, что проявление заболевания возникает в довольно зрелый, а иногда пожилой период жизни, усугубляет течение болезни.

Среди симптомов поликистоза почек выделяют:

увеличение размеров органа и как следствие ноющие боли в районе поясницы, как правило, непостоянного характера, могут периодически усиливаться; болевой синдром в почке возникает из-за растяжения тканей многочисленными кистами;
инфицирование мочевыделительной системы в результате нарушения оттока мочи из-за повреждения тканей органа;
наличие кровяных выделений в моче (гематурия) в результате кровоизлияний в кистах органа;
гипертония – повышение артериального давления, — в результате нарушения кровообращения в органе;
могут формироваться почечные камни с приступами колики.

Здоровая ткань постепенно становится рыхлой из-за поражения опухолями. Ухудшается выделительная функция и происходит скопление продуктов распада. Происходит азотистая токсикация организма.

Сопутствующие заболевания

В медицинской практике поликистоз часто сочетается с некоторыми заболеваниями, такими как:

Аневризма сосудов мозга – часто наблюдается у больных поликистозом. Вследствие разрыва аневризмы сосудов мозга происходит внутримозговое кровоизлияние, которое очень опасно для нервной системы и грозит даже летальным исходом.
Микроорганизмы в результате нарушения уродинамики (оттока мочи) проникают в почку по мочевым путям, вызывая воспаление в тканях и кистах. Возникает пиелонефрит, который очень часто развивается у больных поликистозом. Поврежденные клетки сильно подвержены воздействию бактерий, в результате чего возникает бактериальное воспаление. Пиелонефрит очень серьезное заболевание, которое в случае прогрессирования приводит к серьезным нарушениям в ее работе, провоцирует появление камней.
У больных поликистозом почки также наблюдается поликистоз яичников, который сочетает в себе нарушение работы коры надпочечников, яичников поджелудочной железы, гипоталамуса и гипофиза. В результате неправильной работы органов возникает синдром поликистозных яичников (СПКЯ) происходит гормональный сбой, отсутствие овуляции, возможно бесплодие.
Не менее серьезным является такое заболевание, как гипертония. Из-за сдавливания почки кистами возникает нарушение кровотока, нарушается обмен веществ в органе и происходит выброс гормона вызывающего кровяное давление. Важно то, что в таком случае гипертония мало подвержена медикаментозному лечению и является очень опасным заболеванием.
Самым тяжелым осложнением и завершающей стадией заболевания является хроническая почечная недостаточность. Характерно всеобщей интоксикацией организма, нарушением водно-солевого и кислотно-щелощного обмена.

Извините, в настоящее время нет доступных опросов.

Беременность при поликистозной болезни

Важно рассмотреть такой вопрос, как поликистоз почек и беременность. Беременность сильно «нагружает» работу почки, которая вынуждена работать с большей нагрузкой. Функционирование почки при беременности может осложниться. Но беременность и поликистоз совместимы, однако нужно соблюдать рекомендации врача.

Если до беременности пациентка была обследована и ее состояние вполне удовлетворительно, то серьезных осложнений, таких как почечная недостаточность, быть не должно. Но если у женщины при поликистозе развился воспалительный пиелонефрит, в результате которого возникает нарушение оттока мочи, увеличивается давление в органах и происходит увеличение кист, то может развиться почечная дисфункция. Эти состояния, как и поликистоз, могут вызывать выкидыши, патологии в развитие плода.

Несколько рекомендаций для планирующих беременность:

беременность противопоказана, когда состояние почки и почечной ткани в результате развития поликистоза стало неудовлетворительное;
рожать больной поликистозом нужно до 25 лет, в этом возрасте симптомы менее выражены;
необходим полный отказ от вредных привычек, вредной пищи, показана бессолевая диета, физкультура и своевременное лечение любых заболеваний.

Методы диагностирования

Что необходимо сделать и какие анализы и обследования пройти, в случае появления симптомов поликистоза. В первую очередь делают:

Клинический анализ крови на определение воспаления в организме.
Биохимический анализ крови оцениваете показатели различных элементов (особенно белка, калия, натрия, железа, уровень мочевины, креатинина)
Общий анализ мочи на воспалительные элементы и наличие кровяных включений.
Посев мочи.
УЗИ почек – обязательный стандартный метод диагностики, позволяющий увидеть размер, структуру органа, количество и локализацию кист, диффузные изменения почки и т.д.
УЗИ печени и малого таза делают довольно часто, так как кистоз печени и яичников часто сопровождает больных поликистозом почек.
Электрокардиограмма проводится для оценки работоспособности сердечной мышцы, аритмии.

Классификация кист почек по Босняку

Категория	Характерные черты	Дальнейшая тактика
1	Простая доброкачественная тонкостенная киста без перегородок, кальцификатов или солидного компонента. Содержимое имеет жидкостную плотность, не контрастируется.	Дальнейшего наблюдения не требуется. Образования доброкачественные.
2	Доброкачественная киста. Может содержать несколько тонких перегородок. В стенках и перегородках возможно наличие мелких или незначительно утолщенных кальцификатов. В ту же группу включают образования однородной высокой плотности размером см с четкими контурами, не накапливающие контраст.
3	Кисты могут иметь множество тонких перегородок. Могут отмечаться, минимальное равномерное утолщение, а также “кажущееся контрастирование” стенок или перегородок. В них могут встречаться кальцификаты, в т.ч. широкие и узловатые, однако измеряемого накопления контраста не происходит. Контуры, как правило, четкие. В эту категорию входят также не накапливающие контраст образования высокой плотности размерами > или = 3 см, полностью находящиеся внутри почки.	Динамическое наблюдение. Небольшая часть образований имеют злокачественный характер.
4	Кистозные образования с равномерно или неравномерно утолщенными стенками или перегородками с измеряемым накоплением контраста.	Хирургическое вмешательство или динамическое наблюдение. Свыше 50% новообразований имеют злокачественный характер.
5	Явно злокачественные кистозные образования, обладающие всеми характеристиками 3 категории и, кроме того, содержащие мягкотканные компоненты, накапливающие контраст.	Рекомендуется хирургическое вмешательство. Преимущественно злокачественные опухоли.

Для просмотра таблицы – перемещать влево и вправо. ↔

Методы лечения

В детском и юношеском возрасте при отсутствии симптоматики рекомендаций для лечения нет как таковых. Необходимо периодически проходить обследование, проводить УЗИ и сдавать анализы, соблюдать меры профилактики поликистоза, беречься от простуд и инфекционных заболеваний.

Когда симптомы появляются, больному необходимо постоянное наблюдение у врача нефролога-уролога, регулярно ходить на прием и соблюдать рекомендации лечащего врача, для своевременной коррекции возможных нарушений.

Итак, как лечить поликистоз почек? Лечение поликистоза почки сводится к уменьшению симптоматики и воспалений. Назначение препаратов очень индивидуально. Применяются в основном обезболивающие препараты, противовоспалительные средства.

Антибиотики (группы цефалоспорины, фторхинолоны) назначаются при пиелонефрите и инфекционных осложнениях.

Мочегонные препараты, такие как Лазик, Альдактон, Гипотиазит в индивидуальной дозировке.

Также назначаются блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы, ингибиторы АПФ в разных комбинациях по назначению кардиолога и нефролога.

В процессе терапии важное значение имеют препарат для нормализации артериального давления, поскольку при повышенном давлении нарушается кровоснабжение больной почки, что грозит потерей ее функции.

Народные средства для лечения поликистоза при появлении признаков инфицирования и воспаления не должны заменять традиционный метод лечения. Поэтому при признаках воспаления почки, после анализа мочи сразу же назначают прием антибиотиков. Продолжительность курса не менее двух недель. Только после этого можно применять фитосборы, почечные чаи, брусничник и т.д. Первостепенным является основное медикаментозное лечение, и оно не может быть заменено народными средствами. В критических случаях возможно удаление почки, если ситуация запущена в результате самолечения. Лечение поликистоза почек народными средствами – хорошее дополнение в составе комплексной терапии.

Если в органе присутствуют крупные кисты, усиливается болевой синдром, медикаментозное лечение не дает улучшений, тогда проводят оперативное вмешательство. Удаляют кисту методом чрескожной аспирации содержимого.

Что это такое?

Поликистоз почек – наследственная хроническая болезнь, связанная с генной мутацией, приводящей к нарушению формирования почечных канальцев у эмбриона и развитию множественных кистозных образований в паренхиме (основной функционирующей ткани) органа.

Классификация

Предрасположенность к врожденному поликистозу почек выявляется у нескольких членов семьи или близких родственников. Мутации происходят в генах, кодирующих белки фиброцистин, полицистин-1 и 2.

Обособлены базовые виды патологии в соответствии с типом наследования:

Аутосомно-рецессивная. Прогрессирует из-за мутации гена в 4 хромосоме. Аномалия характерна для раннего возраста. Сочетается с другими врожденными пороками. В лабораторных исследованиях проявляется присутствием гигантских митохондрий в клетках печени. При медленном развитии кистозной дисплазии патология встречается и у возрастных пациентов.
Аутосомно-доминантная. Более распространенная генетическая патология, которая развивается по причине мутации генов в 16 хромосоме. Менее тяжелая форма, при которой высока вероятность на медикаментозное поддержание удовлетворительного состояния фильтрующей и мочевыделительной системы органа. Аутосомно-доминантный поликистоз почек диагностируется у людей от 30 лет.

Поликистоз почек у новорожденных возникает у 1 из 250 младенцев, и ребенок рождается с частично или полностью пораженными органами (тотальная форма), или с зачатками кист. В последнем случае, ввиду замедленного течения болезни, диагноз часто ставят уже в зрелом возрасте. Поликистоз почек у детей раннего возраста определяется в десять раз реже, чем у взрослых.

Сами кистозные структуры классифицируют на 2 видах:

Закрытые капсулы. Это замкнутые полости, которые не имеют связи с мочевыводящим протоком, блокируя выделительную функцию. Такая форма образований чаще определяется у новорожденных при аутосомно-рецессивном поликистозе почек.
Открытые. Представляют собой не закрытые капсулы в ткани, а выпячивания стенок канальцев, которые сообщаются с лоханками. При формировании таких форм, более характерных для аутосомно-доминантного поликистоза почек, выделительная функция органа сохраняется длительное время.

Механизмы развития

Аутосомно-доминантная и аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек относится к цилиопатиям — группе заболеваний, для которых характерно нарушение нормальной работы ресничек на поверхности ряда клеток, за счет которых обеспечивается «прием» сигналов из внеклеточной среды. Белки полицистин-1, полицистин-2 и фиброцистин входят в состав первичных ресничек на поверхности клеток млекопитающих. В клетках эпителия почечных канальцев первичные реснички располагаются со стороны просвета почечных канальцев, и предполагается, что это обеспечивает их сенсорную функцию — чувствительность к току мочи. В результате неправильного восприятия сигналов из-за нарушенной работы первичных ресничек в клетках почечного эпителия происходит накопление циклического аденозинмонофосфата, на снижение уровня которого направлено действие ряда экспериментальных методик лечения поликистоза почек.

На макроуровне для поликистоза характерно наличие множественных кист (отсюда название: поли- + киста + -оз) в обеих почках. Кисты образуются из-за повышенной пролиферации и дифференцировки эпителия канальцев нефрона. В результате вместо нормальных почечных канальцев образуются наполненные жидкостью пузырьки — кисты, что приводит к значительному увеличению объёма почек (вес почки больного может достигать 35 кг). Кисты в почке больного возникают фокально, не более чем в 2-5 % нефронов, но из-за увеличения объёма кист происходит сдавление соседних здоровых нефронов, и постепенно почка теряет фильтрующую функцию.

Кроме того, поскольку первичные реснички имеются в клетках других органов, при поликистозе почек также часто развиваются кисты в печени, поджелудочной железе, в сосудах головного мозга.

Симптомы и первые признаки

Клинические признаки поликистоза почек разнообразны. Симптомы заболевания могут зависеть от стадии. На стадии компенсации симптомы практически отсутствуют. Однако по истечении некоторого времени у больного возникает следующая симптоматика:

давление в пояснице;
боль в животе;
нарушение мочеиспускания.

Нарушение мочеиспускания связано с процессом растяжения почек. Нередко также отмечается следующая симптоматика:

повышенная утомляемость;
головная боль;
кровь в моче.

В стадии компенсации функция почек не нарушается. То есть почки осуществляют свою выделительную функцию. Наиболее серьезными проявлениями характеризуется стадия субкомпенсации.

При стадии субкомпенсации болезнь имеет различную симптоматику. Клиника поликистоза связана с явлениями почечной недостаточности. Также отмечаются следующие клинические признаки:

тошнота;
сухость во рту;
жажда;
головная боль (причем с приступами мигрени);
повышенное артериальное давление.

Повышенное артериальное давление наблюдается достаточно длительное время. Нередко отмечается полиурия, эритроцитурия, повышенное содержание лейкоцитов. Если присоединяется гнойный процесс, то симптомы проявляются следующим образом:

лихорадка:
интоксикация;
озноб;
камни в почках.

Также при наличии неблагоприятных факторов, например, травмы и беременность процесс заболевания усугубляется. Начинается прогрессирование болезни. Может присоединиться инфекционное заболевание.

Повышенное артериальное давление в течение длительного времени способствует сердечной недостаточности. Стойкое артериальное давление нередко ведет к инсультам. Также может наступить аневризма сосудов мозга.

Диагностика

Человек обратился к врачу с вышеизложенными жалобами или же в связи с генетической предрасположенностью к этому заболеванию. Какие же исследования необходимо будет пройти?

Клинический анализ крови. По результатам можно будет определить, есть ли у пациента анемия (часто сопутствующая поликистозу почек), и есть ли воспаление в организме.
Биохимический анализ крови (особенно стоит обратить внимание на уровень мочевины, креатинина, общего белка, калия, натрия, железа).
Общий анализ мочи (есть ли воспалительные изменения, наличие крови).
Посев мочи.
УЗИ почек (стандарт для диагностики поликистоза почек, позволяет определить наличие заболевания, размер почек).
УЗИ печени и малого таза (у части пациентов поликистоз почек сопровождается кистами печени и яичников).
ЭКГ (для оценки работы сердца, наличия или отсутствия нарушений ритма).

Осложнения

Стойкое повышение кровяного давления со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом. Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности.

У пациентов с этой почечной патологией повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника.

Как лечить поликистоз почек?

К сожалению, наследственные и врождённые патологии лечению не поддаются. Однако благодаря современным терапевтическим методам удаётся бороться с осложнениями и сохранить пациенту не только жизнь, но и работоспособность. Главное, придерживаться всех врачебных назначений.

Необходимы периодически повторяющиеся курсы медикаментозной терапии и диета. В рацион вводят дополнительные белковые продукты, а потребление поваренной соли, животных жиров и простых углеводов снижают.

Медикаментозное лечение включает в себя:

Антибактериальную терапию. Поликистоз осложняется пиелонефритом, возникающим из-за нарушения оттока мочи. Препараты подбирают в зависимости от выявленного штамма микроорганизмов, но с учётом их нефротоксичности.
Гипертензию лечат обычным способом, рекомендуют в основном диуретики.
Обезболивающее назначают при интенсивных болях.

При возникновении тяжёлых осложнений рекомендуют хирургическое вмешательство. Большинство специалистов считает, что операции по иссечению кист необходимо проводить на субкомпенсированной стадии, не дожидаясь появления тяжёлых осложнений. Перед этим необходимо убедиться (с помощью ангиографии, УЗИ), что большая часть паренхимы и сосудистая сеть почек не нарушена.

Также хирургическое лечение рекомендуют при:

интенсивных болях;
нагноении кист;
сильном кровотечении;
гипертензии, не поддающейся лечению гипотензивными препаратами;
сдавливании магистральных сосудов;
наличии крупных камней.

В зависимости от степени заболевания, осложнений прибегают к различным хирургическим методам:

Радикальное удаление (иссечение) кист – применяют при небольшом числе кист, как на одной, так и на обеих почках. При этом обязательным условием для проведения данного типа вмешательства является достаточно высокий процент нормально функционирующей почечной ткани, что подтверждается перед операцией при помощи лабораторных и инструментальных методов обследования. Результаты таких вмешательств благоприятные.
Резекция поликистозно удаленной почки. Проводится в ситуациях с односторонней формой заболевания, когда одна из почек ввиду обилия кист просто не функционирует. Это позволяет добиться нормализации состояния пациента за счет отсутствия обострений и избежать возникновения гнойных и иного типа осложнений на больной почке. Необходимо отметить, что в чистом виде удаление почки используется сравнительно редко, чаще всего это подготовительный этап к оперативному вмешательству другого типа.
Паллиативная резекция отдельных кист – этот метод лечения поликистоза почек используется в основном при возникновении такого тяжелого, но к счастью достаточно редкого осложнения, как нагноение содержимого кисты. Этот вид хирургического вмешательства позволяет избежать дальнейшего развития гнойного осложнения со стороны почек, при этом на течение основного заболевания – поликистоза особо не влияет, так как чаще всего такого рода осложнения возникают при тяжелом течении заболевания у ослабленных больных со снижением иммунитета.
Трансплантация или пересадка здоровой донорской почки. Выполняемая по всем правилам трансплантологии – она может обеспечить организм полноценной почкой функционально и анатомически. Полное приживление донорской почки гарантирует излечение пациента. В дальнейшем человек выполняет все необходимые рекомендации по укреплению общего состояния, а также проходит курсы терапии со стороны трансплантолога.

При кровотечениях обязательно вскрывают все кисты, это позволяет снизить внутрипочечное давление, улучшить венозный отток, нарушаемый из-за передавливания сосудов.

Из-за нагноения также требуется вскрывать все кисты, а не только инфекционные, чтобы предупредить дальнейшее заражение.

К игнипунктуре, чрескожной пункции прибегают, когда большая часть паренхимы не изменена, так как это позволяет сохранить функции почки, в противном случае спасать просто нечего и требуется трансплантация.

При повышенном содержании в крови креатинина, мочевины больным требуется пожизненный гемодиализ или пересадка почек.

Диета

Важно придерживаться диеты при поликистозе почек. Это может помочь не только притормозить прогрессирование патологии, но и нормализовать состояние пациента. Основные принципы диеты при поликистозе почек:

употреблять достаточное количество жидкости;
ограничить потребление соли, так как она может повышать АД и тем самым создавать дополнительную нагрузку на почки;
питание при поликистозе почек должно быть дробным;
уменьшить потребление жирной и белковой пищи;
увеличить содержание витаминов в ежедневном рационе питания;
обязательно в рацион включают продукты с высоким содержанием растительной клетчатки;
из меню полностью исключают продукты, которые содержат кофеин. Это вещество ускоряет рост кистозных образований.

Народные средства

При поликистозе почек лечение народными средствами подразумевает использование следующих рецептов:

настойка чертополоха. 1 ст.л. листьев заливается 1,5 ст. горячей воды и настаивается. Это суточная норма и выпивается за 3-4 приёма;
настойка из чеснока. 1 кг сырья перемолоть в кашицу и залить холодной водой. Отстаивается средство в течение 30 дней. Принимать по ст.л. трижды в день;
отвар из репейника. 10 г сухого корня залить стаканом воды и кипятить 15-20 мин. Настаивать средство полчаса, затем процедить. Выпивается отвар в течение дня за несколько приёмов;
петрушка. Используются листья и корешки растения. 400 г сухого средства залить водой. Настаивать 8 ч. Профильтровать и выпить за 8 приёмов в течение дня;
осиновая кора. Продукт перетирают до порошкообразного состояния (кофемолкой). Каждый раз перед едой следует съедать половину ч.л. средства. Курс — 1 неделя. Повторить лечение можно через 14 дней.

Прогноз для жизни

Прогноз при поликистозе почек зависит от формы патологии и клинического течения, скорости развития и тяжести осложнений (гипертензии, дисфункции почек).

При 1 типе — аутосомно-рецессивной форме заболевания — наблюдается быстрое нарастание признаков почечной недостаточности. Если аномалия диагностирована при рождении или в раннем возрасте, прогноз для большинства детей неблагоприятен. Даже на фоне поддерживающего лечения, к возрасту 15 – 20 лет (и раньше) развивается острая дисфункция почек. В этом случае реальный шанс на выживание – пересадка органа.
При 2 типе — аутосомно-доминантной форме — течение болезни является доброкачественным, все симптомы менее выражены, и признаки тяжелой почечной недостаточности появляются только у возрастных пациентов – старше 40 лет. Если заболевание обнаружено в ранней фазе, пациент может полноценно жить, работать, регулярно проходя лечение, не допуская переохлаждений, соблюдая режим питания.

При развитии почечной недостаточности, если пациент не пропускает процедуры гемодиализа и строго соблюдает клинические рекомендации, продолжительность жизни достигает средней продолжительности жизни здоровых людей – 70 лет.

<index>

Нарушение функции мочевыделительной системы является распространённой патологией. Возникает она по многим причинам и нуждается в различных методах лечения. Одним из заболеваний, которое может привести к хронической недостаточности, является поликистоз почек. По МКБ 10 данная болезнь имеет код Q 61.

Патология с одинаковой частотой возникает у женщин и представителей сильного пола. У мужчин прогноз менее благоприятный: после проявления первых признаков заболевание у них развивается значительно быстрее, чаще требует гемодиализ и трансплантация донорского органа.

Почечные кисты: что это такое

Заболевание поликистоз характеризуется возникновением в тканях органа большого количества кист. Патология поражает одновременно как правую почку, так и левую. Размер образований может быть от булавочной головки до боба и даже больше.

Внутри находится секрет, имеющий разный цвет и консистенцию. Увеличение кист вызывает уменьшение здоровой паренхимы, снижению функциональной способности, вследствие чего развивается хроническая почечная недостаточность.

Важно знать! Наличие такой патологи часто предполагает формирование кист и в других органах: печени, яичниках, поджелудочной железе, мочевом пузыре.

Особенности формирования поликистозных почек

Поликистозные образования в почках бывают закрытого типа. В этом случае они не сообщаются с канальцами и не принимают участия в выделительной функции. Они преимущественно встречаются у новорожденных и маленьких детей, имеют неблагоприятный прогноз.

Открытые образования возникают намного чаще. Они развиваются из расширений канальцев, имеют сообщение с лоханками и чашечками. Развитие заболевания происходит медленно, первые симптомы патологии проявляются у подростков и взрослых. Перспективы продолжительности жизни и сохранения мочевыводящей функции более позитивные, особенно при своевременном обращении за медицинской помощью.

Причины и патогенез

Поликистозная болезнь почек является генетической патологией. Возникает в следствие мутации 16 пары хромосом. Это происходит при наличии дефектного гена у одного из родителей ребёнка, и намного чаще развивается аномалия, если этой проблемой страдают оба.

На этапе формирования органов происходят изменения в их структуре, нарушается отток первичной мочи. Почечные канальцы деформируются, и образуются кистозные полости.

Признаки заболевания

Кисты формируются медленно, не вызывая клинических признаков долгие годы. Если патология не обнаруживается случайно, проходит до 20 и более лет компенсированной стадии, прежде, чем человека начнут беспокоить негативные симптомы:

неприятные ощущения, тяжесть в пояснице;
болезненность в нижней части спины;
быстрая утомляемость;
снижение трудоспособности;
увеличение объёма мочи;
жажда;
кожный зуд;
нарушение стула;
снижение аппетита.

Эти проявления должны насторожить и стать причиной обязательного посещения врача. Они говорят о тяжёлом поражении ткани органа. От своевременности обращения зависит, сколько пациент может прожить с такой патологией.

Классификация

Классифицируется заболевание по такому признаку, как тип наследования. Если оно аутосомно-рецессивное, то диагностировать патологию можно уже у новорожденных. Также поликистоз и синдром Поттера (отсутствие органа) часто становятся причиной внутриутробной гибели плода со стороны мочевой системы.

При доминантной передаче первые симптомы появляются в зрелом возрасте, приблизительно в 40-50 лет. Прогрессирование идёт обычно медленно. Встречаются моменты случайного обнаружения проблемы при УЗИ или рентгене.

Осложнения

При поставленном диагнозе поликистоз почек главное – это постоянное наблюдение за развитием заболевания и самочувствием больного и состоянием его органа. Такой подход важен для своевременного обнаружения возможных осложнений:

нагноения кист;
разрыва образования;
затруднённого отхождения мочи;
образования конкрементов.

Внимание! Может развиться и нарастать почечная недостаточность. Вследствие артериальной гипертензии появляется высокий риск возникновения инфаркта миокарда, ишемического инсульта.

Диагностика поликистоза почек

Пациенты, семейный анамнез которых отягощен поликистозом почек, должны регулярно проходить профилактические осмотры. При появлении тревожных симптомов следует обязательно обратиться к врачу. Он проведет целый ряд мероприятий для диагностирования возникшей проблемы:

тщательный сбор семейного анамнеза;
общий осмотр;
пальпаторное обследование;
анализ крови;
исследование мочи;
УЗИ;
МРТ;
КТ;
урография;
бакпосев урины.

Ультразвуковое исследование часто еще до образования большого количества кист показывает пиелоэктазию. Она является признаком развития поликистоза в парном органе до появления симптомов, указывающих на то, что человек уже начал болеть. Для установления семейной предрасположенности важно проведение генетического теста. Если он будет положительным, следует обследоваться всем родственникам.

Лечение

Лечение поликистоза почек при не осложненном протекании является симптоматическим. Избавиться от врождённой генетической патологии невозможно.

Важно избегать повышенных физических нагрузок. Неблагоприятно действуют на организм заразные заболевания. Следует уклоняться от контакта с людьми, которые могут стать источником заражения ОРВИ, гриппа. При наличии различных очагов инфекции их необходимо своевременно санировать.

Пациент должен избегать возможной травматизации, когда высок риск разрыва образования и обильного кровотечения. Нельзя поднимать большие грузы, выполнять тяжёлую физическую работу. Противопоказаны некоторые опасные виды спорта:

футбол;
регби;
горные лыжи;
коньки;
велосипед;
ролики;
скейтбординг;
любые виды единоборств.

Падения, удары по корпусу, прыжки способны нанести непоправимый вред здоровью. Может возникнуть повреждение, последствием которого будет потеря органа или летальный исход.

Лекарственная терапия

Медикаментозными средствами следует корректировать при заболевании поликистозом артериальную гипертензию. Важно держать давление в пределах не выше 130/90. Подобрать препарат и дозу может только врач. Возникновение затруднённого оттока мочи налаживается с помощью современных диуретиков. Приступ почечной колики купируют спазмолитиками и обезболивающими средствами.

Воспалительные процессы устраняют антибиотиками широкого диапазона действия. Необходимо следить за электролитным балансом и корректировать специальными медикаментами. Кровоизлияние в кисты может привести к снижению гемоглобина. Поднять его уровень помогут эритропоэтины, препараты железа. В тяжелых случаях назначают внутривенное введение компонентов крови.

Диета и народные средства

Как и при других заболеваниях почек, поликистоз требует бережного отношения к органам мочевыделения. Необходимо щадить их для длительного сохранения нормального функционирования. Для этого следует правильно питаться, ограничивать употребление соли. Особенно это важно при гипертонии, отёках, симптомах недостаточности. Исключают из меню острую, копчёную, жирную пищу, лук, чеснок, горький перец.

Белковая еда может присутствовать в небольшом объёме. Нельзя пить чай, кофе, какао, алкоголь запрещен категорически. Питание должно быть дробным, не менее 6 раз в сутки. Количество жидкости при заболевании определяет врач, исходя из выделительной способности почек. Меню должно быть богато витаминами, особенно группы В, и микроэлементами.

Важно знать! Народных методов, способных полноценно лечить поликистоз почек, не существует. Все известные рецепты направлены на облегчение состояния пациента, улучшение функции органа, качественное отхождение мочи, нормализацию артериального давления.

Домашним средством в борьбе с кистами служит лопух. Отжимают сок из свежих промытых листьев, ставят в холодное место. Первые два дня принимают по 5 мл дважды в день, далее двое суток по чайной ложке три раза. Дальнейший приём должен составлять по 15 миллилитров трижды за 24 часа. Длительность курса – месяц, затем следует декада перерыва и следующие 30 дней употребления, после трёх повторов обязательно делают контрольное УЗИ органа.

Помогут в борьбе с заболеванием почек незрелые грецкие орехи. Их перемалывают на мясорубке, соединяют в стеклянной банке с мёдом в пропорции 1:1. Закрывают плотно крышкой и ставят в тёмное место на 4 недели. Трижды в день употребляют по столовой ложке смеси и одновременно по 15 капель аптечной настойки эхинацеи. Продолжительность приёма составляет полгода.

Народная медицина рекомендует использовать при поликистозе смесь из 1 ч. л. трёхлетнего, выдержанного неделю в холодильнике, листа алоэ, такого же количества берёзовых почек, шкурки одного горького перца, половины стакана травы полыни. Поместить все ингредиенты в стеклянную банку, залить 500 мл водки, накрыть крышкой и поставить в шкаф на 10 суток. Каждый день встряхивать ёмкость. Процедить и принимать за 20 минут до еды три раза в день, разбавив 15 мл настойки в 3 столовых ложках воды. Пропорция приготовления указана на один курс лечения.

Хирургические методы

Оперативное вмешательство при заболевании поликистозом показано, когда появляются кисты больших размеров и оказывают сильное давление на близлежащие ткани. Также при нагноении должно быть назначено дренирование или удаление поражённого участка органа с обязательным исследованием макропрепарата тканей. Хирургическое вмешательство может потребоваться при выявлении аневризм.

Образование камней в мочевыделительной системе значительно снижает функциональность больного органа. Для таких больных важно проводить их дробление. Также может понадобиться специальная подготовительная операция для процедуры гемодиализа. Далее больной нуждается в трансплантации донорского органа для сохранения жизни.

Прогноз лечения и продолжительности жизни пациентов

Единичные кисты не несут большой угрозы здоровью пациента. Они не перерождаются в рак, развиваются медленно. При поликистозе почек прогноз жизни менее благоприятен. Постепенно орган увеличивается в размерах, функция его снижается. Чем раньше патология проявляется, тем выше риск быстрого возникновения почечной недостаточности.

Необходимо своевременное обращение к врачу, нужны правильно подобранные препараты. Пациенту важно придерживаться рекомендаций по диете, избегать воздействия вредных веществ. Физическая нагрузка должна быть умеренной, но и нельзя допускать гиподинамию. Соблюдение всех предписаний является важным условием поддержания здоровья, может продлить жизнь на долгие годы.

Заключение

Многочисленные почечные кисты являются серьёзной патологией. Но не следует считать, что это заболевание – приговор. Важно своевременно обратиться за медицинской помощью и бережно относиться к органу. Человек способен долгие годы жить и вести не имеющий серьёзных ограничений уклад. Вопрос об инвалидности может возникнуть при развитии хронической почечной недостаточности и необходимости гемодиализа.

Болезнь «поликистоз почек» требует обязательной консультации генетика, особенно при дальнейшем планировании беременности. Не осложненное течение не является противопоказанием для вынашивания плода. Следует провести обследования для выяснения насколько высок риск рождения младенца с такой наследственной патологией.

</index>Используемые источники:

https://ustamivrachey.ru/urologiya-i-andrologiya/polikistoz-pochek
https://kistaplus.ru/pochki/polikistoz-pochek.html
https://doctor-365.net/polikistoz-pochek/
https://uromir.ru/nefrologija/polostnoe-obrazovanie/polikistoz-pochek.html

Источник

Поликистоз почек

Поликистоз почек — аномалия развития почечной ткани, при которой в паренхиме появляются множественные кисты с жидкостным содержимым; пораженными оказываются обе почки. Кисты могут иметь разные размеры, поначалу небольшие, они постепенно увеличиваются в размерах, сокращая объем здоровых тканей, что нарушает работу почек, развивается почечная недостаточность.

Причиной поликистоза почек является генетический дефект. В 90% мутация является наследственной, реже — спонтанной. Вследствие мутации нарушается структура нефрона, выделение первичной мочи затрудняется, увеличивается давление в почечных канальцах, их просвет деформируется, появляются расширенные полости, заполненные жидкостью желтовато-коричневого цвета. По мере накопления содержимого размеры кисты увеличиваются, а количество здоровой почечной ткани уменьшается, что постепенно приводит к почечной недостаточности.

Классификация

Существуют несколько классификаций заболевания, наиболее распространенная основываемся на наследуемости:

аутосомно-доминантная, характерная для взрослых, передающаяся по наследству от одного из родителей (носителя доминантного гена), чаще диагностируется в возрасте 30-50 лет, для этой формы характерен медленный, но прогрессирующий рост кист;
аутосомно-рецессивная форма — передается, если носителями аномального гена являются оба родителя, болезнь проявляется в детском возрасте, для нее характерно более тяжелое течение.

Также различают кисты открытого типа — представлены в виде расширенных канальцев, связанные с чашечно-лоханочной системой; в этом случае функция почек остается в течение долгого времени не нарушенной. При кистах закрытого типа, без связи с просветом канальцев, выделительная функция почек невозможна.

Симптомы

Болезнь может протекать бессимптомно на протяжении многих лет, в этом случае она является случайной находкой при обследовании по поводу других заболеваний. Появление первых симптомов при поликистозе почек связано с увеличением кист в размерах и замещением здоровой почечной ткани, функция почек ухудшается, появляются различные признаки:

чувство тяжести или боли в боку или спине, усиление болезненных ощущений при пальпаторном исследовании;
появление в моче крови — визуально или при лабораторном исследовании;
учащенное мочеиспускание, полиурия — повышение количества выделяемой мочи;
повышение артериального давления, плохо поддающееся коррекции.

В большинстве случаев патология развивается медленно, внезапная манифестация, как правило, возникает на фоне ослабления организма (при простудах, травмах, после операций, при обострении хронических патологий, беременности и др.).

Чем опасен поликистоз почек

Помимо почечной недостаточности чаще всего развивается кровотечение в полость кисты или в забрюшинное пространство, в этом случае появляется боль и макрогематурия — появление в моче частиц крови. Причиной может быть травма, физическая активность, повышение артериального давления.
Нередки воспалительные процессы в мочевыводящей системе, появляется боль в проекции почек, общая слабость, повышается температура, в крайнем случае это приводит к развитию нагноение кисты с риском развития уросепсиса, что требует немедленной госпитализации в урологическое отделение.
Образование камней в почке на фоне нарушения оттока мочи и нарушения метаболизма, которые способны спровоцировать почечную колику.
У пациентов с поликистозом почек выше вероятность развития злокачественных заболеваний почек, печени, кишечника.
Представляет опасность плохо поддающаяся медикаментам гипертензия, способная привести к сердечно-сосудистым осложнениям.

Учитывая разнообразие симптоматики с отсутствием специфических признаков, важна качественная диагностика. Один из доступных и эффективных методов обследования при поликистозе почек — УЗИ, при котором можно обнаружить увеличенные почки с патологически измененной структурой, оценить количество и размер кист. Также следует обследовать другие органы, поскольку кисты одновременно могут появляться в печени, селезенке, поджелудочной железе, яичниках, семенных пузырьках, легких.

Для получения более подробной картины заболевания может быть рекомендована томография, экскреторная урография, ангиография артерий почек, нефросцинтиграфия, генетические исследования и др. Для оценки работы почек, исключения инфекций, кровотечений назначаются лабораторные исследования.

Задать вопросы и записаться на консультацию можно
по телефону: +7 (495) 222-10-87

или заполните форму ниже

Лечение

Консервативная терапия не удалит кисты, медикаментозное лечение при поликистозе почек имеет лишь симптоматический характер с целью облегчения состояния пациента и замедления роста кист. Оно направлено на коррекцию артериального давления, лечение инфицирования кист почки. В стадию компенсации могут быть применены хирургические методы лечения:

— пункция кист по УЗИ-контролем с эвакуацией содержимого и введением склерозанта, — иссечение кист, которое проводится с целью уменьшения размера кисти декомпрессии почечной ткани.

— при выраженном болевом синдроме возможна денервация почечной артерии с помощью радиочастотной абляции, при которой нервные волокна, проходящие в стенке почечной артерии, разрушаются.

При развитии тяжёлой почечной недостаточности показан гемодиализ и нефрэктомия (удаление почки).

Мой подход к лечению

Каждый пациент, обратившийся ко мне, может рассчитывать на индивидуальный подход. Для оценки состояния мочевыводящей системы прежде всего важно качественное обследование. В нашей клинике пациенты могут пройти комплексную диагностику — быстро и в удобное время, но обследования назначаются только те, которые действительно необходимы. На основании результатов диагностики планируется тактика лечения.

В нашей клинике с целью сохранить функцию почки и устранить или облегчить симптомы патологии назначаются отлично зарекомендовавшие себя препараты. Операция проводится только при наличии серьезных показаний (нагноении кисты, сдавлении паренхимы и др.). При проведении оперативного вмешательства я отдаю предпочтение малоинвазивной методике — лапароскопии, при которой все действия выполняются через несколько проколов на передней брюшной стенке. Среди преимуществ лапароскопии:

отсутствие болевого синдрома в послеоперационном периоде;
возможность ранней активизации пациента;
госпитализация — около 3-х дней;
восстановление занимает 2-4 недели.

Открытая операция в нашей клинике проводится гораздо реже, поскольку для нее характерна большая травматизация тканей и более длительное восстановление.

Так как лечить поликистоз почек нужно начинать как можно раньше, ранняя диагностика — одно из главных условий для сохранения функции почек. Учитывая, что болезнь в течение длительного времени протекает бессимптомно, регулярные профилактические осмотры — возможность вовремя обнаружить любую патологию или ее осложнения. Коррекция питания, своевременное устранение очагов инфекции в организме, лечение артериальной гипертензии и др. — существуют разные способы избежать быстрого прогрессирования заболевания, но делать это нужно под контролем опытных специалистов.

Я занимаюсь лечением пациентов урологического профиля на протяжении более чем трех десятков лет. Мною лично проведены тысячи операций на почках разной степени тяжести, из них — более 250 заключались в удалении кист почки. При оперировании я использую различные оригинальные приемы, позволяющие свести к минимуму риск интраоперационных осложнений. Обобщенные результаты лечения отображены в монографиях и многочисленных научных публикациях. Накопленный многолетний опыт позволяет для каждого обратившегося ко мне пациента подобрать лечение, наиболее эффективное в его ситуации.

Больше информации по теме киста почки:

Киста почки,
Лапароскопическая резекция почки,
Удаление кисты почки,
Размеры кисты в почке,
Киста правой почки,
Киста левой почки,
Солитарная киста почки,
Большая киста на почке,
Киста в почке — опасно ли?,
Киста почки на УЗИ,
Паренхиматозная киста почки

Отзывы пациентов

Дорогой Константин Викторович!!!

Поздравляю Вас С Днем Медицинского Работника!!!
Поздравляю также весь коллектив вашей клиники.Желаю всем крепкого здоровья и успехов в профессиональной деятельности.

Выражаю огромную благодарность за операцию по поводу кисты на почке которую вы мне сделали 20.05.2024.Операция прошла хорошо.Я хотел, чтобы ее сделали именно Вы. Сейчас у меня идет послеоперационный процесс восстановления.

Для меня путь к этой операции был не простой.Изучил много материалов по моей болезни,анализировал и делал для себя выводы,обсуждал и с друзьями,и с врачами-урологами.Делал гимнастику каждый день,и был на диете для почки,т.е. готовил себя к операции.На это тоже ушло определенное время.Полагаю,что операция это совместная работа врача и пациента.

Наконец,прилетел, сделал МСКТ ,был у Вас на консультации. Потом Вы сделали операцию с ювелирной точностью.Есть также сочетание «хирургическая точность».

Благодарю также хирурга Ирину Владимировну Аурову за участие в операции и после тоже,от меня ей отдельный большой привет.Она профессионально держала мою печень,а после операции обрабатывала раны и консультировала. Благодарю Врача-анестезиолога,к сожалению, плохо помню как его зовут.Он сделал все так, что я ничего не почувствовал, как надо.Медицинских сестер,которые меня подготовили и сопровождали после операции,в частности Марину Сергеевну Морозову и главную медицинскую сестру Ольгу Сергеевну Малкову тоже.

Желаю успехов Всему коллективу Швейцарской Университетской Клиники!

С Уважением ,
А.С. Джалутлы.
дипл. инженер-строитель

24.06.2021 13:02:00 Казиев Кази

Константин Викторович!
Искренне поздравляю Вас с
Днём медицинского
работника!!! Удачи Вам во
всем!! Благодарен Вам за Ваш
талант, за Вашу доброту, за
Вашу заботу о здоровье
пациентов, за Вашу простоту.
И, конечно же, за те две
блестящие операции,
проведённые мне в июле 2018
году и 15 июня 2021 года на
моих почках. Я благодарен
судьбе

и Всевышнему за то, что знаю.
Вас и имею с Вами общение.
Да хранит Вас Бог!!! Искренне
Ваш

Пациент Казиев Кази
Сардарович из г. Дербент
Республики Дагестан.

09.01.2020 10:03:00 Сергей Саблин

Добрый день, Константин Викторович !

Я хотел поблагодарить Вас за операцию, которую вы сделали чуть более 2 недель назад по удалению кисты почки ..я чувствую себя хорошо и выполняю все рекомендации которые получил в клинике .. спасибо большое !!
Проведя несколько дней в Вашей небольшой клинике я также почувствовал что нахожусь на «островке» медицины будущего, соединившей талант и инновации !! Было время изучить также множество патентов в вестибюле ..
В рождественский сочельник хотел пожелать Вам Божьей помощи в жизни и профессии !

Ещё раз спасибо и с Рождеством !!!

С уважением

Сергей Саблин
sergey.sablin48@gmail.com

12.09.2018 10:17:00 Мария Степанова

Добрый вечер, Константин Викторович!

21го февраля вы мне делали операцию по удалению кист с яичников, из-за которых все мои беременности заканчивались выкидышами.
Операция прошла на «космическом уровне» как мне сказала потом моя врач акушер-гинеколог.
Благодаря Вам и Вашему коллективу мои главные проблемы и причины были устранены и в данный момент я нахожусь на 9-й неделе беременности!
Спасибо Вам огромное! И всем кто после операции был всегда рядом, медсестры врачи и главное наш ангел-хранитель главный анастезеолог Мусихин Леонид
Венедиктович! Ему отдельное спасибо!

С уважением
Мария Степанова.
masyanya1381@mail.ru

08.11.2017 10:45:00 Ольга

Здравствуйте. 05.09.2017 года профессором Пучковым К.В. и его замечательной командой мне была проведена непростая, симультанная, то есть двойная операция- в малом тазу — в подробности вдаваться не буду и в брюшной полости — удалено новообразование в левой почке. В моем городе мне на основании УЗИ брюшной полости пояснили, что опухоль в почке нехорошая, необходима полостная операция с разрезом до 14 см на спине, с удалением опухоли с одной пятой частью почки или даже всей почки. Я для себя сразу после этого решила- что поеду к профессору Пучкову К.В., который в 2014 году уже делал мне другую операцию, по электронной почте профессор Пучков К.В. лично отвечал мне на все мои вопросы (поражаюсь, как при его работе можно все успевать!). Приехала конечно я в подавленном состоянии, но, после консультации с Пучковым К.В. и хирургом онкологом Евстратовым Р.М. мною было принято окончательное решение оперироваться именно в вашей клинике. После сдачи всех необходимых анализов за один день, я была госпитализирована и после беседы с прекрасным человеком- анестезиологом Холодовым И.Б. в день госпитализации мне сделали операцию, которая длилась три с лишним часа. В этот же день моей соседке по палате также была сделана Пучковым К.В. непростая операция. Я просто поражаюсь некоторым отзывам, что кому то не уделяют на консультации в клинике много времени- так настоящий профессионал я считаю должен только правильно поставить диагноз и пояснить- нужна или нет операция и основное время своё оперировать и спасать людей.
Послеоперационный период прошёл хорошо, со мною практически всю ночь были анестезиолог Холодов И.Б. и просто замечательный профессионал своего дела- медицинская сестра Наталья. Наутро я уже вставала и ходила, а на третий день меня выписали, полностью сохранив мне почки, такая сложная операция проведена лапараскопическим методом. На протяжении всего нахождения в клинике я была под постоянным наблюдением очень слаженной команды врачей и мед. сестер. Благодаря неиссякаемому позитиву профессора Пучкова К .В. и хирурга онколога Евстратова Р.М. я просто была всегда уверена, что все будет замечательно ! И на седьмые сутки пришли результаты гистологии- онкологи нет! Многокамерная киста.В общем, как мне сказал профессор Пучков К.В. — надо продолжать жить и радоваться жизни, что я и делаю. Реабилитационный период прошёл замечательно. Хочу выразить сердечную благодарность всему коллективу клиники и, конечно, Профессионалу с большой буквы Пучкову К.В.

С глубоким уважением, бывшая пациентка Ольга.

26.10.2016 12:06:00 Дудина Ирина

Анестезиолог, о котором говорит Ирина в своем отзыве — Холодов Игорь Борисович

26.10.2016 11:52:00 Отзыв мужа пациентки Дудиной Ирины из ОАЭ

14.09.2016 16:12:00 Надежда

05.05.2015 12:11:00 Ольга Кишенкова

Дорогой Константин Викторович!
Хочу поблагодарить Вас за самое дорогое что есть у человека — за жизнь. Благодарю судьбу и Бога что привел к Вам. Спасибо Вашим золотым рукам. Спасибо Вашим коллегам за высочайший профессионализм, поддержку и заботу.

С уважением,
Ольга Кишенкова
olgakishenkova@mail.ru

11.06.2013 Корнеев Александр

Константин Викторович!
Блогодарю за отлично проведенную операцию по поводу опухоли почки 12.04.2013.
Сейчас, практически ничего не напоминает перенесенной операции.

Благодарю всех сотрудников Вашей клиники за качественный уход и прекрасное отношение к пациентам — Серебрянского Ю.Е, Щербакова С.А., Добычину А.В., медсестер Елену, Машу, Ольгу и всех, кто оперировал и выхаживал меня.

Огромное спасибо!
С уважением, Александр Николаевич
KOPHEEB@RAMBLER.RU

05.04.2013 Молчанова Татьяна Дмитриевна

От всего сердца говорю большое спасибо Пучкову Константину Викторовичу!
Это врач от Бога! Золотые руки!
Бережное и внимательное отношение, вселяет уверенность с первой минуты общения! Спасибо всему медицинскому персоналу, все просто на высшем уровне!
Дай Вам Бог здоровья и процветания!
Побольше бы таких клиник и никакие болезни не страшны.

С уважением, бывшая пациентка Молчанова Татьяна Дмитриевна
yubutakova@mail.ru

22.05.2012 Николаева Светлана

Николаева Светлана, 46 лет, город Калининград.
В ноябре месяце 2011 года почувствовала боли в области правой почки, сопровождающие частой тошнотой и рвотой. Обратилась за помощью в Калининградский военный госпиталь, где поставили диагноз: аномалия развития почки, дополнительный сосуд. Врачи настаивали на проведение операции. Я узнала, что такие операции в Москве замечательно делает профессор Пучков Константин Викторович. После переписки по интернету Константин Викторович согласился на проведение операции. В Москве на базе ФГУ 3 ЦВКГ им. Вишневского мне было проведено дополнительное обследование, установлен точный диагноз- аномалия развития почки: уретеровазальный конфликт справа, правосторонний гидронефроз 2 стадии, необходимость операции подтвердилась.
Уважаемый Константин Викторович! Я и все мои близкие выражают Вам огромную признательность за идеально проведенную лапороскопическую операцию, по пластике пиелоуретрального сегмента справа. Я очень боялась полостной операции, а малоинвазивная операция, которую сделали мне Вы для меня прошла на порядки легче и проще. И хоть не так много времени прошло после операции, мое самочувствие несравнимо изменилось в лучшую сторону. Огромное Вам спасибо, удачи Вам во всех ваших начинаниях и благополучия !!!
Николаева Светлана
Igorer91@mail.ru

26.09.2011 Брегина Наталья

Большое спасибо Константину Викторовичу за успешно проведенные операции!
В 2008 году опериравала кисты почки, 2011 год — миомы матки. Чувствую себя хорошо. Жду в скором времени появления малышки.
Спасибо за то, что Вы есть и помогаете людям!
С большим уважением, Наталья Брегина, город Казань
natali_6-6-6@mail.ru

06.02.2011 Юрий Бурмистров

В свои 60 лет мне, к сожалению, приходилось не раз обращаться в лечебные учреждения, и поэтому, то, о чем я хочу рассказать идет от чистого сердца и истинная правда.
У меня было две кисты на почке. Я обращался и в НИИ Урологии, но что-то внутри меня тормозило от операции. Внутренний голос предостерегал. Когда я по электронной почте написал письмо Пучкову Константину Викторовичу и рассказал о своей проблеме, а проблема была еще и в том, что я ранее перенес операцию на сердце, то в течение одного дня получил от него ответ, а на второй день я уже был у него в клинике. Несколько минут общения и у меня ушли полностью чувство страха и сомнения. От Константина Викторовича исходил такой положительный импульс, что у меня не осталось даже доли сомнений о правильности моего решения.
Видимо, Господь Бог мне помог и в этот раз. На второй день меня уже прооперировали, а на четвертый — я уже уехал домой. На 6-е сутки сняли швы. Я хочу сказать, что, видимо, наша Россия будет стоять на ногах до тех пор, пока будут на своих местах такие профессионалы, как Константин Викторович Пучков. Дай Бог Вам здоровья, сил и бодрости духа на благо вашей семьи и нас, грешных больных!
Очень хочу поблагодарить весь коллектив клиники. Такого внимания, уважения, профессионального подхода я, к великому моему сожалению, ранее нигде не встречал. Если кто-то прочитает мой отзыв, имейте в виду, что лучшего специалиста вы не найдете. Идите в клинику к Константину Викторовичу и вслед за мной, вы также будете писать сердечные отзывы.
Спасибо всем вам!
Юрий Бурмистров
burmistrovu@mail.ru

21.11.2010 Павлова Нина Павловна

Здравствуйте, уважаемый Константин Викторович!
Прошёл месяц после того, как я вернулась из прекрасной сказки, которая оказалась былью!
8 октября я уехала из Москвы к себе домой, в небольшой уральский поселок. И не было дня, чтобы я не вспоминала Вас, Константин Викторович, Юлию Евгеньевну и тех замечательных людей, с которыми мне посчастливилось встретиться в клинике!
Я хотела написать Вам сразу же после того, как приехала домой, но, как только я начинала писать, у меня просто катились слёзы. Это были слёзы счастья!
А ещё меня переполняло чувство благодарности к Вам, Константин Викторович, и к тому, кто помогал мне оттуда, свыше, с того самого дня, когда я, волею Судьбы, оказалась в Москве.
Конечно же, я читала отзывы, которые размещены на этом сайте. И мне казалось, что всё то, что я хочу Вам сказать, уже сказано другими благодарными пациентами. Но вот прошло уже достаточно времени для того, чтобы я могла ещё раз оценить всё то, что Вы для меня сделали.

21 сентября этого года по данным компьютерной томографии у меня была диагностирована атипичная киста левой почки, которая умеренно накапливал, а КВ (контрастное вещество), что указывало на то, что это могла быть онкология. Более точный диагноз могла дать только операция. В нашей областной больнице в лапароскопической операции мне отказали. Предложили ждать полгода, затем повторная томография и, если ситуация изменится к худшему, полное удаление почки! Проблему усугубляло ещё и то, что менее года назад мне был имплантирован кардиостимулятор. Вердикт нашего областного онколога-уролога, зав. отделением: «ждать», а потом «удалять». Но те, кому был поставлен диагноз «онкология», понимают, что значило для меня «ждать». И я ждать не стала!

И решение проблемы нашла в Интернете, где рукой Судьбы мне открылся сайт К. В. Пучкова с его обращением: «Могу ли я помочь именно Вам?»

А теперь, только факты: 21 сентября 2010 г. диагноз, а 20 октября этого же года (через месяц) уже операция в Москве, у лучшего хирурга России, д.м.н., профессора К. В. Пучкова щадящим малоинвазивным методом, с сохранением почки и полным иссечением кисты (и даже, как оказалось во время операции, не одной кисты, а двух: одна киста перекрывала другую), а также полным гистологическим и цитологическим исследованием содержимого этих кист и окружающих их тканей. И, самое главное, на моё счастье, онкология не подтвердилась! Ну и, как факт, это то, что ещё через месяц я пишу это письмо! И у меня всё хорошо!

Константин Викторович! Юлия Евгеньевна! Огромное Вам СПАСИБО!!!

Спасибо Вам за то, что на Земле, таких людей как Вы, хоть редко, но встречаю!
За то, что душу обогрели мне, я лишь за это в Вас души не чаю!»

С уважением,
Павлова Нина Павловна (Свердловская область, п. Малышева)
nin3610@yandex.ru

Когда вы пишете письмо, знайте:
оно попадает мне на мою личную
электронную почту .

puchkovkv@mail.ru

+7 495 222-10-87
Телемедицина

На все ваши письма я отвечаю всегда только сам. Я помню, что вы доверяете мне самое ценное — свое здоровье, свою судьбу, свою семью, своих близких и делаю все возможное, чтобы оправдать ваше доверие. Каждый день я по нескольку часов отвечаю на ваши письма. Направляя мне письмо с вопросом, вы можете быть уверены, что я внимательно изучу вашу ситуацию, при необходимости запрошу дополнительные медицинские документы. Огромный клинический опыт и десятки тысяч успешных операций помогут мне разобраться в вашей проблеме даже на расстоянии.

Многим пациентам требуется не хирургическая помощь, а правильно подобранное консервативное лечение, в то время как другие нуждаются в срочной операции. И в том, и в другом случае я намечаю тактику действий и при необходимости порекомендую прохождение дополнительных обследований или неотложную госпитализацию. Важно помнить, что некоторым больным для успешной операции требуется предварительное лечение сопутствующих заболеваний и правильная предоперационная подготовка.

В письме обязательно (!) укажите возраст, основные жалобы, место проживания, контактный телефон и адрес электронной почты для прямой связи. Чтобы я мог детально ответить на все ваши вопросы, прошу высылать вместе с вашим запросом сканированные заключения УЗИ, КТ, МРТ и консультаций других специалистов. После изучения вашего случая, я направлю вам либо подробный ответ, либо письмо с дополнительными вопросами.
В любом случае я постараюсь вам помочь и оправдать ваше доверие, которое является для меня наивысшей ценностью.

Искренне ваш, хирург Константин Пучков

Источник

Определение болезни. Причины заболевания

Распространённость поликистоза почек

Причины возникновения поликистоза почек

Симптомы поликистоза почек

Симптомы взрослого типа поликистоза почек (АДПКБ)

Симптомы детского типа поликистоза почек (АРПКБ)

Патогенез поликистоза почек

Классификация и стадии развития поликистоза почек

Осложнения поликистоза почек

Диагностика поликистоза почек

Сбор жалоб и анамнеза

Осмотр

Инструментальная диагностика

Лабораторная диагностика

Дифференциальная диагностика

Лечение поликистоза почек

Симптоматическое лечение

Патогенетическое лечение

Прогноз. Профилактика

Профилактика поликистоза почек

Что нужно знать о поликистозе почек

Что такое поликистоз почек и как с ним жить

Как в почках появляются кисты

Как наследуется и диагностируется поликистоз почек

Чем опасен поликистоз почек

Можно ли вылечиться от поликистоза почек

Где искать помощь

«Долгое время я не видела счастливого сценария для себя»: история жизни с поликистозом почек

«Своим бездействием я буквально хоронила свою жизнь»

«У меня так и не получилось до конца принять свою болезнь»

«От рождения второго ребенка меня остановил возраст»

«Вам нашли донора…»

«Выиграть достойную нормальную жизнь сегодня — это возможно»

Другие материалы цикла «12 месяцев»:

Патогенез поликистоза почек

Симптоматика заболевания

Диагностика поликистоза почек

Опыт других людей

Лечение поликистозной патологии

Частые вопросы

Какие продукты нельзя есть при поликистозе почек?

Что не любит киста на почке?

Какая самая полезная еда для почек?

Что провоцирует рост кисты почки?

Полезные советы

СОВЕТ №1

СОВЕТ №2

СОВЕТ №3

Основные причины образования кист в почках

Какие изменения происходят в почках?

Как проявляется поликистоз почек?

Компенсированная стадия

Субкомпенсированная

Декомпенсированная

Диагностика состояния

Лечение поликистоза почек

Особенности лечения у детей

Подходы к лечению у взрослых

Диета

Медикаменты

Хирургическое лечение

Прогноз заболевания

Можно ли избежать состояния, или Профилактика

Образ жизни при поликистозе почки

Заключение

Понятие и виды заболевания

Симптомы болезни

Сопутствующие заболевания

Беременность при поликистозной болезни

Методы диагностирования

Классификация кист почек по Босняку

Методы лечения

Рекомендации в домашних условиях

Что это такое?

Классификация

Механизмы развития

Симптомы и первые признаки

Диагностика

Осложнения

Как лечить поликистоз почек?