Как лечить саркоидоз легких отзывы пациентов - OtzyvPro.top

Определение болезни

Саркоидоз относят к числу интерстициальных заболеваний легких. Интерстиций — это соединительная ткань внутри легкого, которая образует стенки альвеол, перегородки и другие его структуры. При саркоидозе легких происходит патологическое скопление в тканях иммунных клеток — фагоцитов и лимфоцитов. В дальнейшем это приводит к образованию воспалительных узелков, которые называют гранулемами. Поэтому саркоидоз еще называют доброкачественным гранулематозом. Причина болезни непонятна, но исследования показывают, что саркоидоз можно отнести к числу аутоиммунных заболеваний. Это заболевания, при которых иммунитет атакует собственные клетки организма.

Белые пятна на рентгеновском снимке — гранулемы. Источник: Mikael Häggström / Wikipedia (CC0)

Опасность саркоидоза легких заключается в том, что гранулемы могут расти и сливаться, образуя обширные воспалительные очаги. Затем они рассасываются, но оставляют после себя не функциональную рубцовую ткань. Таким образом, уменьшается количество легочной ткани, в которой происходит газообмен. Функция легких ухудшается, что приводит к нарушению работы всего организма, ведь в кровь поступает недостаточно кислорода (который необходим всем тканям и органам).

Поскольку болезнь носит системный характер, то поражаться могут не только легкие, но и другие органы. В частности, это печень, лимфатические узлы и селезенка. В редких случаях саркоидоз затрагивает кожу, кости и органы зрения.

Заболевание встречается во всех странах, но больше всего саркоидозом легких страдают жители северных широт (60 случаев на 100 тыс. населения). Чем ближе к экватору, тем реже встречается эта болезнь. Основная категория больных — люди в возрасте 20-40 лет, а также женщины старше 50 лет¹˒².

Женщины саркоидозом болеют чаще мужчин. Кроме того, у заболевания имеются и расовые особенности. Многолетние наблюдения в США показывают, что среди темнокожих саркоидоз легких встречается в 2,5-5 раз чаще, чем у светлокожих.

Может ли саркоидоз переродиться в рак легких?

Нет, поскольку изначально эта болезнь является доброкачественной. Вероятность развития злокачественного процесса при саркоидозе такая же, как и при любых других воспалительных заболеваниях (если рассматривать воспаление в качестве фактора озлокачествления). Но это вовсе не значит, что саркоидоз не опасен. Если болезнь не лечить, то существенно возрастает риск развития дыхательной недостаточности. Это тяжелое осложнение, которое в дальнейшем затрагивает почти все органы, поскольку организм при этом недополучает кислород.

Симптомы саркоидоза легких

Саркоидоз органов дыхания может протекать в хронической и острой форме. Симптоматика первого часто малозаметна или вовсе отсутствует. Почти у половины больных с хронической формой саркоидоза заболевание выявляют случайно при очередном флюорографическом обследовании. У других пациентов симптомы незначительные, нарастают постепенно. Возможно появление таких неспецифических признаков неблагополучия, как повышенная утомляемость, слабость и потливость. В некоторых случаях пациентов беспокоит малопродуктивный кашель. Если появилась одышка при незначительных физических нагрузках, это указывает на прогрессирование болезни.

Связь между стадией болезни и симптомами

Примечательно, что для саркоидоза нет четкой взаимосвязи между количеством образовавшихся в легких гранулем и выраженностью симптомов. Например, больше половины больных саркоидозом не страдают одышкой, несмотря на серьезные поражения легких. При этом, если у пациента есть одышка (связанная с саркоидозом), то это почти всегда далеко зашедшая стадия.

Что касается острых форм заболевания, то для них характерна более выраженная симптоматика. Кроме увеличения лимфоузлов, пациентов также беспокоят:

высокая температура тела;
боли в суставах и костях;
узловатая эритема — воспалительное поражение мелких сосудов кожи и подкожной клетчатки;
увеличение периферических лимфатических сосудов;
сухой кашель;
боли в грудной клетке;
потеря веса.

Несмотря на «бурное» начало, острые формы в большинстве случаев проходят спонтанно, сами собой.

Саркоидоз легких может сочетаться и с поражением болезнью других органов. Поэтому у пациентов могут возникать внелегочные симптомы. Например, увеличение печени, селезенки, поражения кожи, глаз и сердца. Очень редко саркоидоз затрагивает почки, щитовидную железу, органы пищеварения, костный мозг или нервную систему. Поэтому саркоидоз легких — это повод для обследования всего организма.

Сухой, непроходящий кашель — один из признаков саркоидоза. Фото: 8photo / freepik.com

Лечение саркоидоза легких

Поскольку саркоидоз часто проходит самостоятельно, то при бессимптомном его течении рекомендуют выжидательную тактику³. В этом случае пациенту нужны регулярные осмотры у врача (периодичность осмотров определяет специалист). Это и регулярные рентгенологические исследования грудной клетки, и исследование других органов, которые могут быть затронуты саркоидозом.

Лечение при саркоидозе оправдано в случаях активного, тяжелого или прогрессирующего течения заболевания. Основой терапии являются глюкокортикоиды. Это гормональные противовоспалительные препараты — аналоги стероидных гормонов, продуцируемых корой надпочечников.

Из системных глюкокортикоидов при саркоидозе легких, как правило, применяют преднизолон или метпреднизолон. Последний обладает более выраженной противовоспалительной активностью.

В большинстве случаев преднизолон назначается в дозировке 20-40 мг в сутки. Терапевтический ответ обычно наступает спустя 6-12 недель. Именно в этом временном промежутке врач оценивает функцию легких и динамику выздоровления. Если положительный эффект от преднизолона присутствует, дозировку постепенно снижают до поддерживающей терапии — 10-15 мг в сутки на протяжении 6-9 месяцев.

Почему глюкокортикоиды нельзя резко отменять

По завершении лечебного курса важно четко придерживаться прописанной врачом схемы отмены преднизолона и других глюкокортикоидов. Такие лекарства нельзя отменять одномоментно. Во-первых, резкая отмена может спровоцировать появление симптомов надпочечниковой недостаточности, когда в организме неожиданно снижается концентрация стероидных гормонов. Во-вторых, в случае с саркоидозом резкое (преждевременное) прекращение приема препарата в дальнейшем может привести к рецидиву заболевания.

В некоторых случаях глюкокортикоиды совмещают с нестероидными противовоспалительными препаратами — индометацином, аспирином и другими.

Помимо глюкокортикоидов в лечении саркоидоза также используются цитостатические препараты (метотрексат, циклофосфамид), иммунодепрессанты (азатиоприн, микофенолата мофетил), ингибиторы фактора некроза опухолей, витамины, гидроксихлорохин и другие.

Схема лечения и подбор соответствующих лекарств определяется врачом. Дополнительные медикаменты (кроме глюкокортикоидов) назначаются при отсутствии желаемого эффекта от стероидов.

Рисунок 1. Саркоидоз часто наносит удар не только по легким. Внелегочные симптомы говорят о том, что от саркоидоза страдает весь организм. Источник: VectorMine / Depositphotos

Что учитывают при лечении саркоидоза

При лечении саркоидоза легких обязательно учитывается состояние других органов и систем, в частности, сердца и сосудов. Некоторые пациенты нуждаются в установке кардиостимулятора из-за нарушения внутрисердечной проводимости.

Легочная артериальная гипертензия — одно из осложнений, возникающих на фоне саркоидоза. В данном случае пациент нуждается в приеме диуретических препаратов и оксигенотерапии. А вот применение вазодилататоров (сосудорасширяющих препаратов) при легочной артериальной гипертензии малоэффективно⁴.

Лекарства, которые предотвращают развитие фиброза легких, пока не разработаны. Тяжелые поражения с терминальными стадиями легочной недостаточности нуждаются в проведении трансплантации легких. Это относится и к другим органам, которые затрагиваются болезнью (например, печень или сердце). При этом нужно учитывать, что саркоидоз может рецидивировать и в пересаженном органе.

Реабилитация и диспансерное наблюдение

Дыхательная гимнастика и умеренные физические нагрузки помогают улучшить прогноз. Фото: freepik.com

Стандартизированной схемы реабилитации больных с саркоидозом легких не существует. Однако есть отдельные исследования, в которых отмечался положительный эффект от:

сбалансированного питания (ограничения в питании устанавливаются в индивидуальном порядке, в зависимости от состояния здоровья пациента);
физических нагрузок (рекомендуется сохранять максимально возможную физическую активность);
респираторной физиотерапии и дыхательных упражнений;
психотерапии и усиления мотивации пациента вести здоровый образ жизни⁵.

Поскольку саркоидоз в любой момент может рецидивировать, крайне важно диспансерное наблюдение. В каждом отдельном случае оно подбирается индивидуально. Врач учитывает как особенности течения заболевания, так и объем поражений легких и наличие осложнений.

Пациенты, у которых болезнь выявлена впервые, в течение первого года (а также больше года при условии сохранения активного процесса) должны наблюдаться у пульмонолога каждые 3 месяца. При стабилизации патологического процесса на 2-м году осматриваться у врача нужно каждые 6 месяцев. В последующие годы приходить на осмотр необходимо минимум 1 раз в год.

Если болезнь прогрессирует или произошел рецидив, следует вернуться к первой схеме наблюдения — каждые 3 месяца, но на протяжении 2-х лет.

Осложнения саркоидоза легких

Саркоидоз легких — опасное заболевание, которое чревато следующими осложнениями:

Эмфизема — патологическое расширение альвеол легких и деструктивное изменение их стенок.
Бронхообтурационный синдром — симптомокомплекс, при котором нарушается проходимость бронхов. Характеризуется отеком легких и появлением бронхоспазмов.
Дыхательная недостаточность — снижение функций легких за счет замещение легочной ткани рубцовой.
Легочное сердце — патологическое состояние, при котором увеличивается правый желудочек сердца. Развивается на фоне артериальной легочной гипертензии. В конечном итоге легочное сердце приводит к сердечной недостаточности.
Присоединение легочных инфекций — грибковых (аспергиллез) или бактериальных (например, туберкулез). Инфекционный процесс связан со сниженной сопротивляемостью легочных тканей инфекционным агентам на фоне саркоидоза.
Диффузный интерстициальный пневмосклероз — замещение легочной ткани соединительной. По мере прогрессирования пневмосклероза снижается уровень газообмена в легких, что в конечном счете приводит к развитию дыхательной недостаточности.

Диагностика саркоидоза легких

При подозрении на саркоидоз проводятся как инструментальные, так и лабораторные исследования. Прежде всего это рентгенография легких, по которой определяют стадию заболевания. Для уточнения структуры легких и обнаружения других патологических изменений также проводится компьютерная и магнитно-резонансная томографии.

Поставить верный диагноз врачу помогает бронхоскопия с биопсией (забор небольшого фрагмента легочной ткани). Полученный таким образом биоптат отправляют в лабораторию для проведения микроскопического и гистологического анализа, чтобы выявить наличие гигантских эпителиоидных многоядерных клеток (из которых состоят гранулемы), а также признаков воспалительного и/или некротического поражения. Микроскопическое исследование биоптата позволяет дифференцировать саркоидоз легких от ряда других легочных патологий, в частности, рака легких, туберкулеза и других.

Саркоидоз и туберкулез

Гранулемы при саркоидозе напоминают таковые при туберкулезе. Единственное отличие — в саркоидной гранулеме нет казеозного некроза (омертвевшая ткань, напоминающая творожистую массу). Дифференцировать саркоидоз от туберкулеза также позволяют иммунологические и морфологические (микроскопические) исследования.

Анализы крови при саркоидозе показывают повышенный уровень СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и лейкоцитоз (повышенный уровень лейкоцитов крови), что указывает на наличие выраженного воспалительного процесса в организме.

Диагностические мероприятия позволяют не только установить болезнь, но и ее стадию (подробнее см. в разделе «Классификация»), на основании чего пациенту составляют схему лечения.

Когда обратиться к врачу

Чтобы вовремя обнаружить болезнь, следует регулярно обследоваться в профилактических целях. Особенно это касается людей из групп риска, имеющих соответствующую семейную историю болезней. Фото: serezniy / Depositphotos

Коварность данного заболевания в том, что часто оно протекает бессимптомно. Нередко саркоидоз выявляют в ходе профилактического осмотра у врача, что только подчеркивает важность проведения своевременных чек-апов. Острое начало заболевания с появлением ярких симптомов является поводом для скорейшего обращения к врачу.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких — сравнительно доброкачественное заболевание, но предопределить исход его лечения достаточно сложно. Примерно у 30-40% пациентов болезнь спонтанно саморазрешается, другим нужны месяцы терапии. У 10-30% больных саркоидоз приводит к фиброзу легких. Иногда он также заканчивается выраженной дыхательной недостаточностью, что существенно ухудшает качество жизни больного.

Профилактика саркоидоза осложнена ввиду неопределенных причин заболевания. Так как некоторые исследования показывают, что фактором риска болезни выступают некоторые химикаты и неблагоприятная экологическая обстановка, считается, что предупредить болезнь можно, сократив воздействие на организм вредных веществ. В частности, это касается группы риска — людей с повышенной иммунной реактивностью.

Причины саркоидоза легких

Причины саркоидоза до сих пор неизвестны. В настоящее время рассматривается несколько гипотез происхождения этого заболевания. Считается, что болезнь развивается при стечении ряда обстоятельств — наследственной предрасположенности к аутоиммунным реакциям, негативного воздействия окружающей среды и наличия инфекционных агентов (грибков, микобактерий, вызывающих туберкулез, риккетсий и боррелий)⁶˒⁷.

Установлено, что вклад наследственного фактора зависит от расы. У 20% афроамериканцев, больных саркоидозом, есть прямые родственники с таким же диагнозом. А у европейцев этот показатель составляет всего 5%. Кроме того, для афроамериканцев достоверно известно, что чем сложнее протекает саркоидоз, тем выше вероятность развития данного заболевания у родственников больного.

Чем бы ни была вызвана болезнь, механизм ее развития всегда одинаков.

Патогенез заболевания

Болезнь относят к категории аутоиммунных, поскольку она связана с чрезмерной активацией защитных Т-клеток и макрофагов (фагоцитирующих иммунных клеток), выделяющих ряд провоспалительных веществ. Последние провоцируют образование воспалительных узелков (гранулем) в паренхиме органов, в частности, легких.

При саркоидозе легких изначально поражаются ткани альвеол. Затем патологический процесс перерастает в пневмонит или альвеолит с образованием гранулем. Последняя в дальнейшем либо рассасывается, либо обрастает соединительной тканью (фиброз).

Сама по себе гранулема представляет скопление иммунных клеток (мононуклеаров и макрофагов), которые дифференцируются в эпителиоидные гигантские многоядерные клетки. Степень и глубина поражения легких, количество и локализация гранулем при саркоидозе может сильно разниться.

Классификация

Выделяют несколько параметров, по которым классифицируют саркоидоз легких. Один из основных — локализация воспалительного процесса. По этому критерию выделяют следующие виды саркоидозов:

внутригрудных лимфатических узлов;
легких и внутригрудных лимфоузлов;
лимфатических узлов;
саркоидоз легких;
саркоидоз органов дыхания с поражением других органов;
генерализованный саркоидоз, при котором наблюдается множественное поражение органов.

Как правило, саркоидоз протекает в несколько фаз:

Активная фаза — период обострения или нарастания симптомов;
Фаза стабилизации — замедление или остановка развития патологического процесса.
Фаза обратного развития — затухание патологического процесса. На этом этапе рассасываются гранулемы и уплотнения. В редких случаях в гранулемах откладываются соли кальция (кальцинация).

Стадии заболевания

На основании рентгенологической картины легких выделяют 5 стадий заболевания:

Стадия 0. На рентгенограмме изменения отсутствуют. На этом этапе почти никто не обращается к врачу, поэтому частота встречаемости пациентов с нулевой стадией составляет всего 5%.
I стадия. Заметно увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Однако паренхима (внутренние ткани) легких не изменена. Частота встречаемости пациентов с первой стадией составляет 50%.
II стадия. Помимо увеличенных лимфатических узлов, также видны и патологические изменения легочной паренхимы. Частота встречаемости — 15%.
III стадия. Лимфатические узлы не увеличены (приобретают нормальные размеры), однако патология паренхимы легких сохраняется. Частота встречаемости — 10%.
IV стадия. На рентгенологическим снимке отчетливо виден фиброз легких (замещение легочной ткани на рубцовую). Частота встречаемости — 20%.

Заключение

Подведем итоги:

Саркоидоз легких — заболевание, характеризующееся появлением в легочных тканях воспалительных узелков (гранулем).
Чаще всего саркоидоз встречается у молодых людей в возрасте 20-40 лет. Женщины болеют чаще мужчин.
Уровень заболеваемости саркоидозом легких зависит от региона проживания и расы. Вероятность развития болезни у афроамериканцев выше, чем у светлокожих людей.
Примерно в 30% случаев саркоидоз легких проходит самостоятельно, без лечения.
При бессимптомном течении заболевания изначально выбирается выжидательная тактика — активное наблюдение у врача.
Лечение саркоидоза в большинстве случаев проводится глюкокортикоидами — гормональными противовоспалительными препаратами. Лекарствами второй линии являются цитостатики и иммунодепрессанты.
Саркоидоз опасен своими осложнениями, среди которых — легочная недостаточность, пневмосклероз, легочное сердце, артериальная легочная гипертензия и другие.

Источники

Nunes H, Bouvry D, Soler P, Valeyre D. Sarcoidosis. Orphanet J Rare Dis. 2007 Nov 19;2:46. doi: 10.1186/1750-1172-2-46. PMID: 18021432; PMCID: PMC2169207.
Syed J, Myers R. Sarcoid heart disease. Can J Cardiol. 2004 Jan;20(1):89-93. PMID: 14968147.
ATS/ERS/WASOG Statement on sarcoidosis. Sarcoidosis Statement Committee. American Thoracic Society. European Respiratory Society. World Association for Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders //Eur. Respir. J., 1999. Vol.14. –– N 4. P.735-737.
Vizza CD, Jansa P, Teal S, Dombi T, Zhou D. Sildenafil dosed concomitantly with bosentan for adult pulmonary arterial hypertension in a randomized controlled trial. BMC Cardiovasc Disord. 2017 Sep 6;17(1):239. doi: 10.1186/s12872-017-0674-3. PMID: 28874133; PMCID: PMC5586020.
Niedoszytko P. Rehabilitation of patients with sarcoidosis // Pol. Merkur. Lekarski. 2018; 44(261): 150-151.
Rossman MD, Kreider ME. Lesson learned from ACCESS (A Case Controlled Etiologic Study of Sarcoidosis). Proc Am Thorac Soc. 2007 Aug 15;4(5):453-6. doi: 10.1513/pats.200607-138MS. PMID: 17684288.
Müller-Quernheim J, Prasse A, Zissel G. Pathogenesis of sarcoidosis. Presse Med. 2012 Jun;41(6 Pt 2):e275-87. doi: 10.1016/j.lpm.2012.03.018. Epub 2012 May 15. PMID: 22595775.

Источник

Дата публикации 21 сентября 2021Обновлено 27 сентября 2021

Определение болезни. Причины заболевания

Саркоидоз (sarcoidosis) — это системное заболевание неизвестной природы. В 90 % случаев болезнь приводит к поражению лёгких и сопровождается аутоиммунным воспалением, при котором образуются гранулёмы — крошечные скопления воспалительных клеток.

Саркоидоз

Распространённость

В среднем заболевание встречается у 5–12 пациентов на 100 тыс. населения. Женщины болеют саркоидозом примерно в три раза чаще, чем мужчины ^[13].

Саркоидоз — это болезнь молодых людей, обычно она возникает до 40 лет. Встречаются случаи позднего заболевания, но, как правило, саркоидоз развивается в 25–30 лет.

Среди афроамериканцев саркоидоз выявляют у 100 пациентов на 100 тыс. человек, в скандинавских странах — у 40–70 на 100 тыс. населения. В Корее, Китае и Австралии болезнь практически не встречается.

Заболевание проявляется по-разному у различных этносов: у темнокожих пациентов часто поражена кожа, а у японцев — сердечная мышца и нервная ткань (кардиосаркоидоз и нейросаркоидоз).

В России от саркоидоза погибает 0,3 % всех пациентов и 7,4 % — среди хронически болевших. Смерть в основном наступает из-за сердечно-лёгочной недостаточности, нейросаркоидоза и кардиосаркоидоза ^[1]^[10].

Причины саркоидоза

Точные причины болезни пока не установлены. Предположительно, саркоидоз может развиваться под влиянием следующих факторов:

Инфекции:
бактериальные — микобактерии, возбудитель болезни Лайма и Propionibacterium acnes (бактерии кишечника и кожи, которые встречаются и у здоровых людей; к болезни они приводят только при снижении иммунитета);
вирусные — гепатит С, все виды герпесвирусов, вирус Джона Каннингема (John Cunningham, JC).
Воздействие окружающей среды, например пыли алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантанидов), титана и циркония. Риск заболеть повышается у людей, работающих со строительными и садовыми материалами, а также у воспитателей и учителей. Как правило, дети регулярно поднимают пыль в помещениях, кроме того в школах и в детских садах проводятся занятия по труду и лепке, на которых пыль вдыхают как сами дети, так и педагоги. Есть данные, что саркоидоз может развиваться из-за вдыхания порошка тонера, поэтому заправщики картриджей тоже находятся в группе риска. Возможно, заболевание развивается при контакте с сельскохозяйственной и смешанной пылью, плесенью и дымом. В группе риска находятся электрогазосварщики, шахтёры, металлурги и работники, занятые производством стройматериалов и машинострением.
Наследственность — вероятно, что нарушения связаны со следующими генами:
гены на 6-й хромосоме, которые регулируют работу иммунной системы (комплекс гистосовместимости человека, HLA);
некоторые варианты генов фактора некроза опухоли (TNF–альфа), ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и рецепторов к витамину D (ген VDR) ^[2].
Курение — заболевание чаще встречается среди пациентов с индексом курения более 10. Диагноз, как правило, ставится поздно: симптомы саркоидоза могут маскироваться под проявление других болезней, например хронического бронхита, ХОБЛ и онкологии. Саркоидоз у курящих пациентов обычно протекает тяжелее — больше объём поражения и быстрее ухудшается работа лёгких.

Формула расчёта индекса курения

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы саркоидоза

Симптомы саркоидоза могут развиваться годами. К ним относятся вялотекущий кашель, постепенное нарастание слабости и одышки. Сначала они возникают при интенсивной нагрузке, а со временем и при повседневных занятиях, например при ходьбе и надевании обуви. Но иногда симптомы появляются внезапно и так же быстро исчезают.

У некоторых пациентов с саркоидозом жалобы не возникают. В таких случаях болезнь можно быть обнаружена случайно при компьютерной томографии грудной клетки и, реже, при плановой рентгенографии.

Симптомы болезни зависят от того, какие органы поражены.

Частыми симптомами саркоидоза являются:

Слабость, одышка, быстрая утомляемость и иногда потливость.
Боль и дискомфорт в грудной клетке.
Сухой кашель, в редких случаях может отходить слизистая мокрота.
Высокая температура.
Боль и отёк в области голеностопных суставов, кистей и стоп. Реже поражены другие суставы, например позвоночника.
Снижение зрения и ощущение тумана перед глазами — могут указывать на саркоидозный увеит.
Признаки поражения сердца: аритмии, дискомфорт в груди, учащение или урежение пульса.
Кожные проявления — бляшки, пузырьки и узелки фиолетового и красно-синего цвета на носу, щеках, губах или ушах. Очаги поражения могут изъязвляться и со временем покрываться рубцами.

Высыпания при саркоидозе

Увеличенные слюнные железы (паротит) — характерный симптом для маленьких детей с саркоидозом.
Язва желудка или двенадцатиперстной кишки — проявляются болью под рёбрами, жжением, дискомфортом и чувством тяжести.
Несахарный диабет — возникает из-за поражения гипофиза и гипоталамуса.
Неврологические жалобы.

Неврологические симптомы при саркоидозе разнообразны. Может развиться паралич Белла — это односторонний паралич лицевого нерва, один из признаков хорошего течения заболевания. Изначально при параличе возникает боль за ухом, затем появляется слабость или паралич половины лица. Пациент перестаёт чувствовать вкус передней частью языка на поражённой стороне.

Паралич Белла

При одностороннем параличе человеку кажется, что лицо перекошено, при двустороннем оно становится как маска и ничего не выражает. Некоторым пациентам тяжело наморщить лоб или моргнуть. Из-за этого больной реже моргает, нарушается слезоотделение, что приводит к сухости глаз. Звуки кажутся более громкими, чем есть на самом деле.

Поражение нервной ткани может долго протекать бессимптомно: иногда при анализе истории болезни пациент вспоминает о первых симптомах, которые появились за 10 лет до постановки диагноза. Жалобы могут быть самыми разными: чувство тяжести в затылочной области, снижение памяти на текущие события, нарастание головной боли и менингеальные симптомы.

К менингеальным симптомам относятся:

Ригидность мышц затылка — при попытке наклонить голову появляется сопротивление и боль в груди.
Симптом Брудзинского — при наклоне головы к груди ноги непроизвольно сгибаются в коленях и тазобедренных суставах.
Симптом Кернига — если согнуть ногу пациента в тазобедренном суставе на 90°, то разогнуть её в колене не получится; из-за поражения нервной системы развиваются парезы — дрожат руки и ноги, нарушается походка и координация, менять положение тела становится тяжелей.

При поражении головного мозга могут возникать приступы эпилепсии. Больной становится раздражительным, хочет изолироваться от окружающих, в том числе и от родственников. У него может развиться депрессия, тревожно-депрессивное и биполярное расстройство.

Иногда саркоидоз начинается так же, как инсульт: с нарушения речи и координации, слабости в руке или ноге с развитием неврологического дефицита. Неврологический дефицит выражается в недостаточной подвижности рук, ног и всего тела, нарушениях интеллекта, чувствительности и эмоций. Выраженность симптомов зависит от количества погибших нервных клеток и разрушенных связей между оставшимися нейронами.

Иногда в диагнозе могут быть указаны синдромы, т. е. совокупность симптомов с общими причинами и механизмом развития:

Синдром Лёфгрена — вариант острого течения саркоидоза. При болезни температура резко повышается до 38–40 °C, на коже появляется сыпь, увеличиваются лимфоузлы корней лёгких, болит, отекает и краснеет область голеностопных суставов. Также температура может повышаться в области поражённого сустава.
Синдром Хеерфордта — Вальденстрёма — ещё один вариант острого течения болезни с высокой температурой, поражением глаз и слюнных желёз.
Саркоидная реакция — в ответ на инородные тела, например импланты, а также приём препаратов интерферона, паразитарные заболевания и рак появляются гранулёмы. Если при саркоидозе обычно поражены несколько органов и систем, то для саркоидной реакции характерно местное воспаление, например вокруг опухоли ^[2].

Патогенез саркоидоза

У пациентов с саркоидозом под действием раздражителя развивается иммунная реакция по типу гиперчувствительности замедленного типа. В результате в ткани скапливаются макрофаги, Т-лимфоциты, моноциты и подавляются Т-хелперы.

При этих процессах выделяется много биологически активных веществ:

Интерлейкины — белки, регулирующие активность иммунитета при воспалении и различных болезнях.
Фактор некроза опухолей (ФНО) — это внеклеточный белок, который практически отсутствует в крови здорового человека. Он активно вырабатывается при воспалении, аутоиммунных реакциях и опухолях. ФНО защищает организм от внутриклеточных паразитов и вирусов, влияет на обмен жиров, свёртываемость крови, стимулирует выработку интерлейкинов, интерферона гамма и активирует лейкоциты.
Хемотаксический фактор — это группа белков, которые привлекают к месту реакции различные клетки, например тромбоциты, лейкоциты и макрофаги.

Затем активизируются моноциты, лимфоциты, фибробласты и повышается уровень циркулирующих иммунных комплексов и гамма-глобулинов. После чего формируются гранулёмы и развивается фиброзная ткань ^[5].

Развитие фиброза в лёгких приводит к тому, что часть лёгочной ткани заменяется на соединительную и перестаёт участвовать в дыхании. Поэтому чем сильнее выражен фиброз, тем большая часть лёгких не работает и тем сложнее человеку дышать. Из-за того, что в организм не поступает достаточно кислорода, появляется одышка, с которой почти ничего нельзя сделать.

При фиброзе сердечной мышцы поражённый участок перестаёт сокращаться и сердце не может полноценно перекачивать кровь.

Классификация и стадии развития саркоидоза

Саркоидоз классифицируют в зависимости от локализации поражения и особенностей течения.

По локализации выделяют:

саркоидоз лёгких — классическая форма с преобладанием лёгочных поражений;
внелёгочный саркоидоз — развитие гранулём преимущественно в других органах: мышцах, нервной ткани, сердце и т. д.;
генерализованная форма болезни.

Формы саркоидоза по особенностям течения:

с острым началом (синдромы Лёфгрена, Хеерфордта — Вальденстрёма и др.);
с изначально хроническим течением;
рецидив;
саркоидоз у детей младше 6 лет;
рефрактерный саркоидоз, т. е. плохо поддающийся лечению, несмотря на применение различных препаратов, в том числе системных глюкокортикостероидов ^[5].

В Международной классификации болезней (МКБ-10) саркоидоз отнесён к болезням крови, кроветворных органов и иммунологическим нарушениям и кодируется как D86 ^[5].

К нему относятся:

D86.0 Саркоидоз лёгких.
D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов.
D86.2 Саркоидоз лёгких с саркоидозом лимфатических узлов.
D86.3 Саркоидоз кожи.
D86.8 Саркоидоз других уточнённых и комбинированных локализаций. Сюда входят: иридоциклит при саркоидозе, множественные параличи черепных нервов, саркоидозная артропатия, саркоидозный миокардит и миозит.
D86.9 Саркоидоз неуточнённый. Данный код используется при диагностике, пока поражение других органов и систем ещё не исключено, но и не подтверждено морфологически.

Стадии саркоидоза

Выделяют пять стадий саркоидоза органов грудной клетки. Эта классификация применяется в большинстве зарубежных и части отечественных работ. Также она включена в рекомендации по лечению саркоидоза, разработанные Международной ассоциацией по саркоидозу и лёгочным гранулематозам (WASOG).

Стадия	Рентгенологическая картина и симптомы	Частота встречаемости
0	Симптомов и изменений на рентгенограмме грудной клетки нет	5 %
I	Внутригрудные лимфатические узлы увеличены, но паренхима лёгких не изменена. Болезнь может протекать как без симптомов, так и с кашлем, одышкой при интенсивной физической нагрузке, слабостью, потливостью, температурой до 37,5 °С	50 %
II	Внутригрудные лимфатические узлы увеличены, патологически изменена паренхима лёгких. Может быть кашель или подкашливание, одышка при нагрузке, температура до 40 °С, слабость, потливость, боли в груди	30 %
III	Лёгочная паренхима изменена, но лимфоузлы не увеличены. Наблюдается кашель и одышка, ограничивающая активность, а также потливость, слабость, боли в грудной клетке, неврологические изменения и повышение температуры	15 %
IV	Необратимый фиброз лёгких. Как правило, сопровождается прогрессирующей одышкой, проблемами с самообслуживанием, кашлем, выраженной слабостью, потливостью, нарушением сна, неврологическими симптомами из-за дефицита кислорода	20 %

Осложнения саркоидоза

Осложнения разнообразны и зависят от локализации процесса:

Лёгкие — иногда саркоидоз прогрессирует и может развиться лёгочный фиброз, при котором затрудняется дыхание, усиливается одышка и иногда повышается давление в лёгочной артерии (лёгочная гипертензия, выявляется на УЗИ сердца). Симптомы лёгочной гипертензии: сильная утомляемость, слабость, одышка; реже возникают сжимающие боли при физической нагрузке, дискомфорт в левой половине грудной клетки, потеря сознания, отёки ног, скопление жидкости в брюшной и плевральной полости из-за слабой насосной функции сердца.
Глаза — воспаление может привести к различным патологиям глаз, например к повреждению сетчатки, вплоть до слепоты. В редких случаях развивается катаракта и глаукома.
Почки — нарушается обмен кальция в организме, что приводит к мочекаменной болезни или почечной недостаточности. При мочекаменной болезни может возникать боль в проекции почек и мочеточников, задержка мочи или учащённое мочеиспускание. Моча при этом становится красной или бурой, так как камни повреждают слизистую мочевыводящих путей. Почечная недостаточность проявляется отёками (в том числе под глазами), слабостью, быстрой утомляемостью, нарушением сна, уменьшением объёма мочи, тошнотой, снижением аппетита, рвотой, гипертонией и одышкой.
Сердце — снижается его кровоснабжение, нарушается ритм, и пациент может погибнуть.
Нервная система — если гранулёмы образовались в головном и спинном мозге, то появляется головокружение, походка становится шаткой, немеют и слабеют руки и ноги, ухудшается память. При поражении лицевых нервов может развиться паралич лица ^[1].

Некоторые осложнения обратимы, например можно восстановить сердечный ритм, разбить камни в почках и уменьшить неврологические симптомы. Но большая часть возникших нарушений, таких как глаукома, катаракта, почечная недостаточность и паралич, как правило, полностью необратима. Они требуют постоянного лечения и профилактики ухудшений.

Диагностика саркоидоза

При подозрении на саркоидоз обязательно проводятся:

Сбор анамнеза — врач спросит, на что жалуется пациент, и постарается выявить факторы, которые могли запустить развитие болезни.
Физикальное обследование, которое включает:
Осмотр кожи — чаще всего при саркоидозе поражены участки, которые ранее травмировались, например рубцы, шрамы и татуировки.
Аускультацию (выслушивание) и перкуссию (простукивание) — можно выявить хрипы в грудной клетке, нарушение ритма и шумы в сердце, нарушение пульса и частоты дыхания. Но эти изменения встречаются только у 20 % больных саркоидозом ^[2].
Пальпацию — позволяет обнаружить увеличенные периферические лимфатические узлы (чаще над- и подключичные, шейные и паховые, реже — локтевые) и подкожные уплотнения, болезненные при ощупывании. При пальпации живота можно выявить патологии печени и селезёнки.
Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях.
Компьютерная томография органов грудной клетки (МСКТ) — является более информативной, чем рентгенография. Компьютерная томография считается одним из основных методов диагностики саркоидоза: при осмотре признаков болезни может не быть, но на томаграфическом изображении видна выраженная патология.
Исследование функции дыхания включает:
спирометрию — в активную фазу болезни её проводят не реже, чем раз в три месяца, при последующем наблюдении в стадии ремиссии — ежегодно;
измерение диффузионной способности лёгких (DLCO) — позволяет оценить эффективность транспорта кислорода из альвеол в кровоток.
Общий анализ крови — исследуется уровень лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина, а также изучается лейкоцитарная формула. Общий анализ крови чаще всего в пределах нормы, но может быть низкий уровень лимфоцитов, повышены СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и содержание лейкоцитов.
Биохимический анализ крови — оценивается содержание кальция, печёночных ферментов (АлАТ, АсАТ, щелочной фосфатазы), креатинина, мочевины и АПФ. Высокий уровень АПФ при наличии других симптомов указывает на высокую вероятность саркоидоза. Но содержание фермента может быть повышено и при других заболеваниях, например при туберкулёзе. Анализ проводят натощак и ограничивают объём потребляемой жидкости до 1–1,5 литров в сутки. Если пациент принимает системные глюкокортикостероиды, то их необходимо отменить за два дня до исследования. Приём ингибиторов АПФ (препаратов для снижения артериального давления) тоже влияет на результаты анализа. Следует уточнить у врача, можно ли временно не принимать эти лекарства.
Общий анализ мочи — исследуется её плотность, наличие белка, глюкозы, бактерий и цилиндров.
Электрокардиография (ЭКГ) — можно обнаружить внеочередное сокращение сердца (экстрасистолы) и нарушение проведения импульса по пучку Гиса ^[5]. По показаниям могут назначить холтеровское мониторирование.
Туберкулиновые кожные пробы — обязательны, поскольку симптомы и рентгенологические признаки саркоидоза схожи с туберкулёзом лёгких.
Обследование у офтальмолога.

Также могут проводиться:

Анализ на С-реактивный белок — его уровень повышается при повреждении тканей из-за воспаления, некроза и травм, однако исследование не используется для подтверждения диагноза.
Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) — позволяет выявить симптом «матового стекла» (это может быть скопление мелких очагов или диффузное утолщение межальвеолярных перегородок из-за поражения альвеол) ^[9]. Этот признак является одним из проявлений активного саркоидоза.
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-КТ) — можно обнаружить внелёгочные поражения и обозначить наиболее информативные участки для последующей биоспии.
УЗИ сердца (ЭхоКГ) — позволяет определить единичные очаги поражения в миокарде (в том числе в межжелудочковой перегородке) и отложения солей кальция в сердце.
Исследование уровня кальция в крови и моче — содержание кальция повышается при активной форме саркоидоза и может указывать на необходимость приёма иммуноподавляющих препаратов.

Сейчас исследуются новые серологические маркеры, например активность ангиотензин-превращающего фермента сыворотки крови (АПФ). Она повышена у 75 % пациентов с саркоиодозом, но анализ редко проводится из-за невысокой чувствительности и специфичности лабораторного теста.

Чёткого плана обследования при саркоидозе нет, но чтобы установить диагноз необходимо:

Установить соответствие клинических и рентгенологических данных.
Исключить сходные по симптомам заболевания, в первую очередь туберкулёз или другие инфекции.
С помощью биопсии и гистологического исследования подтвердить наличие характерных для саркоидоза гранулём (для большинства пациентов).

При классических вариантах саркоидоза с типичными клиническими проявлениями (например, синдромы Лёфгрена, Хеерфордта — Вальденстрёма и др.) и наличием рентгенологических признаков проводить биопсию необязательно.

Биопсия при саркоидозе

Биопсия — это исследование, которое заключается в заборе клеток и/или тканей. Для биопсии необходимо выбрать наиболее доступный изменённый орган или ткань. Исследование не проводится при узловатой эритеме, так как в этом случае воспалён сосуд, но гранулём нет.

Если повреждена кожа, то биопсия поможет подтвердить диагноз и избежать сложных эндоскопических или хирургических вмешательств. Также биопсия необходима, чтобы отличить саркоидоз от других заболеваний лёгких. Она позволяет не допустить необоснованного назначения лекарств против опухолей и туберкулёза. Кроме того, приём системных глюкокортикостероидов при ошибочно диагностированном саркоидозе может привести к прогрессированию туберкулёза ^[3].

Помимо биопсии кожи, может проводиться биопсия лимфатических узлов шеи и надключичных областей (в том числе прескаленная биопсия), биопсия слюнных или слёзных желёз, а также трансбронхиальная или трансторакальная биопсия внутригрудных лимфатических узлов или лёгких. Прескаленная биопсия заключается в иссечении надключичных лимфатических узлов либо жировой клетчатки в области угла подключичной и яремной вен.

Методы биопсии:

Трансторакальная пункционная биопсия — используются две техники: тонкоигольная аспирационная биопсия и трепан-биопсия с помощью специальных игл-троакаров. Проводится под местной и проводниковой анестезией, игла вводится под контролем компьютерной томографии. Показана при очаговых периферических изменениях в лёгких. Противопоказана при нарушениях свёртываемости крови, гнойных процессах в лёгких, буллёзных изменениях (разрушение альвеолярных перегородок и формирование воздушных кист). После выполнения трансторакальной биопсии может развиться кровохарканье и пневмоторакс — скопление воздуха в плевральной полости, из-за которого частично или полностью спадает лёгкое.
Трансбронхиальная пункционная тонкоигольная биопсия внутригрудных лимфатических узлов и эндоскопическая криобиопсия лёгкого — обе процедуры проводятся под наркозом, как минимум один день после такой биопсии нужно будет провести в больнице.
Торакоскопия с биопсией лимфатических узлов и/или лёгкого.
Видеомедиастиноскопия с биопсией внутригрудных лимфатических узлов.

Наиболее безопасными и эффективными способами инвазивной диагностики саркоидоза являются эндоскопические методы: трансбронхиальная или трансэзофагеальная тонкоигольная пункционная биопсия под контролем эндосонографии и/или криобиопсия лёгкого ^[12].

Ранее для диагностики саркоидоза применялась торакотомия — вскрытие грудной полости через грудную стенку. Этот метод устарел и уже не используется.

Лечение саркоидоза

При саркоидозе часто спонтанно возникает ремиссия, поэтому бессимптомным пациентам с первой стадией болезни лечиться не нужно. Им рекомендовано посещать пульмонолога каждые три месяца и 1–3 раза в год проходить МСКТ. Также таким больным следует раз в три месяца в течение первого года делать ЭКГ и сдавать общий и биохимический анализ крови. Далее исследования проводятся реже, их частоту определяет пульмонолог.

Основные задачи при лечении саркоидоза:

предупредить или уменьшить повреждение тканей;
облегчить симптомы и улучшить качество жизни.

Лекарств, устраняющих причину саркоидоза, пока не существует. Если диагноз подтверждён с помощью биопсии, нет угрозы для жизни, работа органов не ухудшается и нет признаков быстро прогрессирующей формы болезни, то показано активное наблюдение, т. е. нужно отслеживать состояние пациента в динамике.

Признаки быстро прогрессирующей формы болезни:

объём поражения лёгких увеличился за 3–6 месяцев;
появились новые очаги;
возникла и усилилась одышка;
снизился уровень кислорода в крови (сатурация);
поражена сердечная мышца.

Медикаментозное лечение

Все схемы лечения являются рекомендательными, в каждом конкретном случае врач индивидуально подбирает препараты и определяет длительность их приёма.

Основные лекарства, которые применяются при лечении саркоидоза:

Преднизиолон — системный глюкокортикостероид, который уменьшает воспаление и снижает иммунный ответ организма. Лекарство, как правило, назначается на второй стадии заболевания, но может применяться и на первой. При его приёме необходимо контролировать артериальное давление, вес, глюкозу в крови, плотность костей и посещать офтальмолога. Возможные побочные эффекты: сахарный диабет, гипертония, увеличение веса, катаракта, глаукома и остеопороз.
Гидроксихлорохин — тоже уменьшает воспаление и снижает иммунный ответ организма, назначается на второй стадии болезни. При приёме препарата нужно 1–2 раза в год посещать офтальмолога. Возможные побочные эффекты: нарушение зрения, изменения со стороны печени и кожи.
Метотрексат — обладает противоопухолевым и иммунодепрессивным действием, назначается на второй стадии болезни. При его приёме необходимо раз в несколько месяцев сдавать общий анализ крови и контролировать показатели работы печени. Также следует проходить лучевое обследование лёгких (предпочтительнее МСКТ). Один раз в неделю через сутки после приёма Метотрексата нужно принимать фолиевую кислоту. Возможные побочные эффекты: изменения в крови, повреждение печени и фиброз лёгких.
Пентоксифиллин — уменьшает вязкость, улучшает текучесть крови и микроциркуляцию, незначительно расширяет сосуды. При 0–1-й стадии болезни назначается как самостоятельный препарат, на второй стадии может применяться вместе с другими лекарствами ^[2]^[5].

При проведении иммуноподавляющей терапии может присоединяться туберкулёз и неспецифическая инфекция, например герпес и кандидоз, а также обостриться тонзиллит, гайморит, цистит и развиться пневмония. Это происходит из-за роста условно-патогенной флоры — бактерий и грибков, которые приводят к болезни, если снизился иммунитет ^[1]^[10].

При запущенном саркоидозе IV стадии, осложнённом тяжёлой дыхательной недостаточностью, единственным действенным методом лечения является трансплантация лёгких.

Прогноз. Профилактика

Меры по профилактике саркоидоза не разработаны, так как причина болезни неизвестна.

Примерно у половины пациентов на начальных стадиях болезни происходит спонтанная ремиссия. В таких случаях саркоидоз на продолжительность жизни не влияет ^[11].

При неблагоприятном течении болезни, например при поражении сердца, больные живут в среднем 1–2 года. Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз ^[7].

На хороший исход заболевания указывают следующие признаки:

нет клинических симптомов;
начало болезни было острым или подострым с высокой температурой;
выявлен синдром Лёфгрена;
пациент младше 40 лет;
ранее он не принимал глюкокортикостероиды;
не нарушена работа лёгких и не поражены другие органы;
после первичного выявления болезни наступила спонтанная ремиссия;
начальный курс невысоких доз системных глюкокортикостероидов (СГКС) оказался эффективным;
проведён полноценный курс СГКС (не менее 12 месяцев);
ремиссия длится более трёх лет (спонтанная или после лечения) ^[7].

Признаками неблагоприятного прогноза являются:

уже на этапе диагностики пациент жалуется на кашель и одышку;
поражены нескольких органов и систем, есть симптомы нарушений;
температура повышена несколько месяцев, а иногда лет;
болезнь прогрессирует;
возраст пациента — 60 лет и старше;
заболевание выявлено у афроамериканца или скандинава — у них сильнее поражается кожа и лёгкие, чаще нарушается работа сердца;
пациент работает с химическими веществами, часто вдыхает пыль, много времени проводит на солнце и регулярно испытывает стресс;
заболевание изначально протекает в хронической форме;
СГКС применялись ранее — повторное назначение препаратов повышает риск развития сахарного диабета, надпочечниковой недостаточности, язвенной болезни и, как правило, требует средних и высоких дозировок;
проведён короткий курс СГКС (менее 10 месяцев) — как правило, препараты уменьшают объём поражения, но не приводят к ремиссии и увеличивают частоту рецидивов;
первый курс СГКС был недостаточно эффективен, рецидив после лечения стероидами;
пациент принимал лекарства против туберкулёза без подтверждённого диагноза — препараты влияют на весь организм и могут нарушать работу печени, почек и поджелудочной железы.

Реабилитация

Пациентам с саркоидозом по возможности нужно вести активный образ жизни: много ходить, заниматься йогой, пилатесом и ездить на велосипеде. При хорошей переносимости и стабильном состоянии можно выполнять аэробные и умеренные силовые упражнения. Они тренируют сердечно-сосудистую систему, разрабатывают дыхательные мышцы, предупреждают застой секрета в бронхах и увеличивают объём вдыхаемого кислорода.

Саркоидоз лечится долго, и зачастую пациентам приходится менять образ жизни, что может сказаться на эмоциональном состоянии. Например, при приёме больших доз препаратов нужно находится на больничном, что ограничивает социальную активность и может привести к психоэмоциональным расстройствам. В результате часто нарушается сон, возникает слабость и одышка, что ещё сильнее снижает активность.

Кроме того, после приёма СГКС может увеличиться вес. Отменить препараты нельзя, а если не соблюдать диету и не заниматься спортом, то вес будет расти.

Перечисленные факторы могут привести к депрессии. В таких случаях рекомендуется посетить психолога или психотерапевта.

Источник

Саркоидоз легких (Болезнь Бенье-Бека-Шауманна, Саркоидоз Бека)

Саркоидоз легких – заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Общие сведения

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье — Бека — Шауманна) — полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% — подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% — кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4—9%), околоушных слюнных желез (4—6%), суставов и костей (3% — артрит, множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% — нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Саркоидоз легких

Причины

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
Легких и ВГЛУ
Лимфатических узлов
Легких
Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью, потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна. При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий. Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность, легочное сердце. На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза, аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования «сотового легкого». Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

КТ органов грудной клетки. Увеличение лимфоузлов средостения у пациента с саркоидозом

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких, в ходе КТ или МРТ легких — определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1—0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

КТ органов грудной клетки. Множественные типичные саркоидозные очаги субмиллиметрового диапазона с диффузным распространением

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит, саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии, прескаленной биопсии, трансторакальной пункции, открытой биопсии легких. Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов ( хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1—2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами. Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

I – пациенты с активным саркоидозом:
IА – диагноз установлен впервые;
IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% — переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Литература

1. Саркоидоз: учебно-методическое пособие/ Под ред. Чучалина А.Г.— 2010.

2. Саркоидоз и проблемы его классификации/ Терпигорев С.А., Эль Зейн Б.А., Верещагина В.М., Палеев Н.Р.// Вестник РАМН. – 2012 — №5.

3. Саркоидоз: международные согласительные документы и рекомендации/ Визель А.А. , Визель И.Ю.// Русский медицинский журнал. – 2014 — №5.

4. Внутренние болезни в 2-х томах: учебник/ Под ред. Мухина Н.А., Моисеева В.С., Мартынова А.И. — 2010.

Код МКБ-10

D86.0

D86.2

Саркоидоз легких — лечение в Москве

Источник

10.083

24.05.2025

Саркоидоз легких

Причины появления, симптомы, стадии заболевания и методы лечения

24.05.2025

*Дата обновления: 24.05.2025

Записаться на прием

*Дата обновления: 24.05.2025

Саркоидоз легких — это серьезное заболевание, которое преимущественно поражает людей молодого возраста (от 20 до 40 лет). Это один из видов системных гранулематозов, которые носят доброкачественный характер. По данным медицинских исследований, чаще страдают от заболевания женщины. При этом недуге в тканях легких образуются множественные гранулемы, которые нарушают их функции. По мере роста они могут сливаться в единые большие очаги. Заболевание иногда можно принять за туберкулез, так как симптоматика этих недугов схожая. И только высококвалифицированный врач быстро распознает этот недуг.

Записаться на прием

Содержание

01

Симптомы
02

К какому врачу обратиться?
03

Эффективное лечение саркоидоза легких
04

Как лечить саркоидоз легких 2 степени?
05

Насколько опасна болезнь?
06

Прогноз для жизни при саркоидозе легких
07

Список литературы

Информация
проверена экспертом

Абрамова Ирина Петровна

Кардиолог, стаж работы 40 лет

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли
или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач.
Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному
специалисту.

Заболевание на раннем этапе развития практически не проявляется. Первые симптомы возникают, когда гранулемы достигают больших размеров. Человек с саркоидозом легких испытывает общее недомогание, слабость, повышенную утомляемость. Он может замечать, что теряет вес, часто испытывает необоснованное беспокойство. В дальнейшем возникают следующие специфические симптомы саркоидоза легких:

сухой кашель;
нарушения сна;
боли в грудной клетке;
потливость;
лихорадка.

У человека поднимается температура тела, беспокоит потеря аппетита. Боли могут распространяться на суставы. На поздней стадии развития заболевания у пациента возникает одышка. Дыхание становится усложненным, сопровождающимся хрипами. Если не начинать срочно лечение, то состояние пациента будет быстро ухудшаться. Его начинает беспокоить:

постоянный кашель с отхождением мокроты;
боли в лимфатических узлах;
суставные боли.

В дальнейшем заболевание грозит появлением серьезных осложнений. Оно может вызвать поражение и других органов. Например, распространиться на кости, лимфоузлы и кожу. В этом случае справиться с ним достаточно сложно. Поэтому рекомендуется не затягивать с посещением специалиста при появлении первых симптомах недуга.

К какому врачу обратиться?

Самостоятельно распознать недуг невозможно. Диагностировать болезнь саркоидоз легких способен только высококвалифицированный специалист. Если вы испытываете вышеперечисленные симптомы и подозреваете у себя саркоидоз, то обращайтесь за консультацией к:

пульмонолог
фтизиатр

Специалист внимательно выслушает все жалобы пациента. На первом приеме он прослушает легкие и бронхи. Составить полную клиническую картину заболевания помогает опрос. Доктор попросит больного уточнить:

Как давно появились первые симптомы недуга?
Поднималась ли температура тела?
Где локализованы боли и что может спровоцировать их усиление?
Есть ли хронические заболевания?
Получал ли травмы грудной клетки?

Опрос дает возможность врачу выявить истинные причины недомогания больного. Но поставить окончательный диагноз он может только после получения результатов обследования пациента. Человеку назначают пройти рентгенографию, сдать анализ крови. Если результаты этих исследований неутешительные, то пациенту также нужно будет сделать КТ или МРТ легких, а также выполнить бронхоскопию с биопсией.

Эффективное лечение саркоидоза легких

Чем раньше начнется терапия, тем выше шансы у пациента полностью избавиться от заболевания. Людям, которым поставили диагноз саркоидоз легких, предстоит длительное и сложное лечение. Как правило, при выявлении заболевания назначают медикаментозную терапию. Пациенту прописывают принимать:

противовоспалительные препараты;
стероиды;
антиоксиданты;
иммунодепрессанты.

Терапия длится от 6 до 8 месяцев. В самом начале лечения пациенту назначают ударную дозу преднизолона. В дальнейшем она уменьшается. Если у больного были выявлены побочные эффекты от медикаментозного лечения саркоидоза легких, то ему назначают терапию по специальной прерывистой схеме. Также пациенту рекомендовано:

принимать анаболические стероиды;
соблюдать белковую диету;
принимать препараты калия.

Так как у больных с саркоидозом достаточно часто возникают спонтанные рецидивы недуга, им рекомендовано наблюдаться у специалиста в течение 6-8 месяцев. Хирургическое вмешательство назначается только в крайних случаях. Показанием к операции будет тяжелое состояние и быстро прогрессирующая болезнь. После окончания терапии пациента ставят на диспансерный учет на 2 года. В более сложных случаях врачи наблюдают за больными в течение 3-5 лет.

Как лечить саркоидоз легких 2 степени?

Заболевание имеет несколько стадий развития. Специалисты могут определить степень саркоидоза по данным рентгенографии. При первой стадии заболевания на снимках видно ассиметричное увеличение следующих лимфатических узлов:

трахеобронхиальных;
бронхопульмональных;
паратрахеальных;
бифуркационных.

Диагностировать 2 степень недуга можно по изменению легочной ткани. Также врачи отмечают на снимках двустороннюю очаговую диссеминацию. При выявлении этой стадии врачи срочно начинают терапию. Саркоидоз легких 2 степени лечат медикаментозно. Пациентам прописывают принимать:

противовоспалительные препараты;
гормональные средства;
витаминно-минеральные комплексы.

Особенно пристальное внимание уделяют питанию. Больному назначают специальную диету. Его рацион должен быть насыщен следующими продуктами: орехами, облепихой, натуральным медом, морской капустой. Рекомендуют употреблять также базилик и черную смородину. Полностью отказаться пациенту нужно от соли, сыра и всех молочнокислых продуктов.

Насколько опасна болезнь?

Недуг важно начинать лечить на ранней стадии развития. Отказ от медицинской помощи грозит появлением серьезных осложнений. Заболевание легких саркоидоз может спровоцировать развитие:

бронхообструкционного синдрома;
легочного сердца;
эифиземы;
дыхательной недостаточности.

Это самые распространенные осложнения, которые несут реальную угрозу для жизни. В более редких случаях к заболеванию присоединяются туберкулез или другие неспецифические инфекции. При этом недуге поражается вся легочная ткань. При этом у пациента:

нарушается газообмен в пораженных тканях;
альвеолы и сосуды замещаются соединительной тканью;
уплотняется плевра.

Исходом этого осложнения становится летальный исход. Саркоидоз легких в запущенной стадии может спровоцировать поражение глаз. Если не начать срочное лечение, то пациент может полностью потерять зрение.

4.7 из 5

4.9 из 5

5 из 5

4.9 из 5

4.9 из 5